هناك حالات أخرى تتظاهر
بضعف عضلي ناجمة عن ضعف النقل عبر الوصل العضلي
العصبي. وأشيع هذه الحالات هي متلازمة الوهن
العضلي للامبرت إيتون Lambert-Eaton myasthenic
syndrome التي يكون فيها تحرر الناقل ضعيفاً
وتترافق غالباً مع أضداد موجهة ضد أقنية الكالسيوم
ذات البوابة الفولتاجية Voltage- gated calcium
channel قبل الوصل (انظر الشكل 42).
 |
الشكل
42 (اضغط على الشكل للتكبير): الوهن العضلي الوبيل
ومتلازمة الوهن العضلي للامبرت - إيتون
(LEMS).
يوجد في الوهن العضلي أضداد ضد مستقبلات
الأستيل كولين على الغشاء ما بعد المشبك،
وهذه الأضداد تحصر النقل عبر الوصل العضلي
العصبي.
يمكن أن تتحسن أعراض الوهن العضلي بشكل
عابر عند تثبيط الأستيل كولين إستراز
(مثلاً باستخدام التينسيلون - بروميد
الإيدروفونيوم) الذي يزيل في الحالة الطبيعية
الأستيل كولين.
تؤدي استجابة مناعية متواسطة بالخلايا
إلى تبسيط Simplification الغشاء ما بعد
المشبك مما يؤدي إلى المزيد من إضعاف
(عامل الأمان) Sufety factor للنقل العضلي
العصبي.
في LEMS توجد أضداد ضد أقنية الكالسيوم
الفولتاجية ما قبل المشبك وهذه الأضداد
تضعف تحرر الأستيل كولين من نهاية العصب
الحركي.
إن الكالسيوم ضروري لدمج الحويصلات الحاوية
على الأستيل كولين مع الغشاء ما قبل المشبك
وتحريره عبر الوصل العضلي العصبي. |
قد يكون لدى المرضى
خلل وظيفة الجهاز المستقل (وجفاف الفم) إضافة
إلى الضعف العضلي لكن العلامة السريرية الرئيسية
هي غياب المنعكسات الوترية التي يمكن أن تعود
مباشرة بعد التقلص الثابت في العضلة ذات الصلة.
تترافق الحالة مع خباثة مستبطنة في نسبة عالية
من الحالات ويجب أن يوجه الاستقصاء نحو تحري
مثل هذه الخباثة.
يتم تشخيص الحالة فيزيولوجيا كهربائياً بتزايد
(تقوية) الاستجابة الحركية العضلية ما بعد
التكززية نتيجة لتنبيه العصب بتواتر 20-50
مرة/ الثانية. تكون المعالجة بإعطاء 4،3 -داي
أمينوبيريدين
3,4-diaminopyridine (انظر الجدول EBM).
|
EBM متلازمة
الوهن العضلي للامبرت – إيتون، دور
4،3 –داي أمينوبيريدين (DAP).
|
|
إن الـ DAP معالجة آمنة وفعالة في متلازمة الوهن العضلي للامبرت
– إيتون..
|
ديفيدسون Davidson's
طباعة
ارسال