وهي مجموعة من الاضطرابات المحددة وراثياً التي تصيب
العصبونات الحركية الشوكية والعصبونات الحركية القحفية وتتميز بالهزال العضلي
القاصي والداني والرجفانات الحزمية وضعف العضلات.
تكون الإصابة متناظرة عادة
لكن قد تحدث الأشكال الموضعة أحياناً. يكون الترقي بطيئاً والإنذار أفضل مما هو
عليه في داء العصبون الحركي عدا في الشكل الطفلي (انظر الجدول 68).
الجدول 68: أنماط الضمور
العضلي الشوكي
|
النمط
|
البداية
|
الوراثة
|
المظاهر
|
الإنذار
|
ويردنيغ-
هوفمان.
|
فترة الرضاعة.
|
جسدية متنحية.
|
الضعف، الهزال العضلي الشديد.
|
سيء.
|
كوغلبرغ –
ويلاندر.
|
الطفولة، المراهقة.
|
جسدية متنحية.
|
الضعف والهزال في العضلات الدانية، يظهر EMG زوال التعصيب.
|
عجز مترق ببطء.
|
الأشكال
القاصية.
|
بداية حياة البلوغ.
|
جسدية سائدة.
|
الضعف والهزال القاصي في اليدين والقدمين.
|
جيد، العجز نادر.
|
الشوكي
البصلي.
|
عند البالغين الذكور فقط.
|
مرتبطة بالجنس.
|
الضعف الوجهي والبصلي، الضعف الداني في الطرف،
التثدي.
|
جيد.
|
ديفيدسون
طباعة
ارسال