ـ
مقدمة:
تؤدي الآفات في الأجزاء المختلفة من الجهاز الحركي لحدوث أنماط مميزة من
الخلل الحركي. وهذه يمكن أن تكون على شكل أعراض سلبية مثل الضعف وفقد
التناسق وفقد الثبات واليبوسة أو أعراض إيجابية مثل الرعاش وخلل التوتر
والرقص والكنع والزفن الشقي والعرات والرمع العضلي. وقد تحدث عند إصابة
الطرفين السفليين أنماط مميزة من اضطراب المشية.
الجهاز الحركي
THE MOTOR SYSTEM
إن برمجة الحركة التي
يتم صياغتها بواسطة القشر أمام الحركي Pre-Motor
Cortex يتم تحويلها إلى سلسلة من الحركات
العضلية في القشر الحركي ثم تنقل إلى الحبل
الشوكي عبر السبيل الهرمي Pyramidal Tract
(اأنظر الشكل 12)، وتمر ألياف السبيل الهرمي
عبر المحفظة الداخلية والقسم البطني من جذع
الدماغ قبل أن تتصالب في البصلة لتدخل إلى
الحبلين الجانبيين في الحبل الشوكي. إن العصبونات
المحركة العلوية للسبيل الهرمي تنتهي بالتشابك
مع خلايا القرن الأمامي (التي تشكل العصبونات
المحركية المحركة السفلية) في المادة الرمادية
للحبل الشوكي.
تحتاج حركة أي جزء من الجسم إلى تغيرات في
الوضعة Posture وتبدل في مقوية العديد من
العضلات التي يكون بعضها بعيداً تماماً عن
الجزء المراد تحريكه. يتكون الجهاز الحركي
من سلسلة هرمية Hierarchy من آليات التحكم
التي تحافظ على وضعية الجسم وعلى المقوية
القاعدية Baseline للعضلات التي تتراكب عليها
الحركة النوعية.
إن الرتبة الأدنى في هذه السلسلة الهرمية
هي الآليات الموجودة في المادة الرمادية في
النخاع الشوكي التي تتحكم باستجابة المقوية
العضلية للشد (التمطيط) Stretch والسحب الانعكاسي
Withdrawal Response استجابة للمنبهات المؤذية.
تتكون الجهة الواردة Afferent من منعكس التمطيط
من المغازل Spindles العضلية التي تكشف تطاول
العضلة وتبتدئ المنعكس وحيد المشبك Monosynaptic
Reflex مؤدية لحدوث التقلص العضلي. وإن المدخول
Input التثبيطي المسيطر النازل من جذع الدماغ
ونصفي الكرة المخية يعدل حساسية منعكس التمطيط.
إن الاتصالات عديدة المشابك Polysynaptic
Connections في المادة الرمادية للحبل الشوكي
تتحكم بأعمال منعكسات أكثر تعقيداً تتضمن
عطف وبسط الأطراف وتشكل هذه الأعمال لبنات
البناء الأساسية للأعمال المتناسقة لكنها
تحتاج إلى التحكم من الأعلى للعمل بشكل مفيد.
وفوق مستوى الحبل الشوكي هناك دارات بين العقد
القاعدية والقشر الحركي تشكل الجهاز خارج
الهرمي الذي يسيطر على المقوية القاعدية للعضلات
وعلى وضعية الجسم وتشكل بوابة للابتداء بالحركة
(اأنظر الشكل 12 والشكل 13).
تحتاج الحركات المتناسقة والموجهة بدقة إلى
عمل المخيخ الذي يعمل كحاسوب إرشادي مباشر
يعمل على توجيه الحركات التي ابتدأت بواسطة
القشر الحركي نحو الهدف مع تناغمها بشكل دقيق.
إضافة لذلك يشارك المخيخ عبر اتصالاته المتبادلة
Reciprocal مع المهاد والقشر في التخطيط للحركات
الماهرة وتعلمها.
|
الشكل
12: الجهاز الحركي.
تهبط العصبونات من القشر الحركي (مشكلة
السبيل الهرمي) عبر المحفظة الداخلية
والسويقة المخية إلى القسم البطني من
جذع الدماغ حيث يتصالب معظمها في البصلة
(A).
تشكل العصبونات المحركة العلوية في الحبل
الشوكي السبيل القشري الشوكي (الذي يتوضع
في العمود الجانبي) قبل أن تتشابك مع
العصبونات المحركة السفلية في القرون
الأمامية. يتم تعديل النشاط في القشر
الحركي بتأثيرات من العقد القاعدية والمخيخ
(B).
إن السبل الهابطضة من هذه البنيات تتحكم
بالوضعة والتوازن (اأنظر الشكل 13). |
|
الشكل
13: التسلسل الهرمي للسيطرة
الحركية.
إضافة إلى السبل المباشرة الهابطة من
القشر المخي الحركي فإن العصبونات المحركة
في القرن الأمامي تتأثر بالسبل النازلة
التي تتحكم بالتوازن والوضعة إضافة إلى
سبل المنعكسات الشوكية وحيدة التشابك
ومتعددة التشابك. |
A.
الفيزيولوجياة المرضية:
1. آفات العصبون المحرك
السفلي Lower Motor Neuron Lesions:
تتكون الوحدة الحركية Motor Unit من مجموعات
الألياف العضلية التي تتعصب بخلية واحدة من
خلايا القرنب الأمامي (العصبون المحرك السفلي)،
ويؤدي فقد وظيفة العصبونات المحركة السفلية
إلى زوال تقلص الألياف العضلية في الوحدات
الحركية التي تعصبها هذه العصبونات وبالتالي
سوف تصبح العضلة رخوة Flaccid وضعيفة.
تضمر الألياف العضلية غير المعصبة مع الوقت
مسببة حدوث هزال Wasting في العضلة مع زوال
استقطاب عفوي وهذا يؤدي لحدوث الرجفانات Fibrillations
التي لا يمكن إدراكها إلا على مخطط كهربية
العضلة EMG ما عدا في اللسان. قد يحدث إعادة
التعصيب من العصبونات المحركة السليمة المجاورة
لكن تكون الوصلات العضلية العصبية للوحدات
المحركة المتضخمة غير مستقرة ويزول استقطابها
عفوياً مسبباً حدوث الرجفانات الحزمية Fasciculations
(نفضات Twitches تكون مرئية بالعين المجردة).
ولهذا السبب فإن الرجفانات الحزمية تشير إلى
زوال التعصيب الجزئي المزمن.
2. آفات العصبون المحرك
العلوي (الآفات الهرمية Pyramidal):
عندما يقطع اتصال الحبل الشوكي مع التأثير
المعدل للمراكز الحركية الأعلى فإن العصبونات
المحركة في القرن الأمامي تصبح تحت تأثير
الآليات الانعكاسية الشوكية غير المثبطة وتصبح
استجابة العضلات المعصبة بهذه العصبونات للتمطيط
استجابة مبالغ بها.
وتظهر الأطراف أنماطاً انعكاسية للحركة مثل
السحب الانعطافي Flexion Withdrawal استجابة
للمنبهات المؤذية وتشنجات البسط Spasms of
Extension. ولهذا السبب فإن إصابة العصبون
المحرك العلوي تتظاهر سريرياً بزيادة نشاط
منعكسات التمطيط الوترية والزيادة التشنجية
Spastic في المقوية التي تكون أكبر في العضلات
الباسطة في الطرفين السفليين وفي العضلات
العاطفة في الطرفين العلويين، إضافة إلى الاستجابات
الأخمصية الانبساطية.
يمكن مشاهدة الزيادة التشنجية في المقوية
العضلية أثناء الفحص السريري وهي تختلف تبعاً
لدرجة وسرعة التمطيط وتدعى هذه بظاهرة موس
الكباس Clasp-Knife Phenomenon ويحتاج الشناج
Spasticity لبعض الوقت حتى يتطور وقد لا يكون
موجوداً لعدة أسابيع بعد بداية الآفة في العصبون
المحرك العلوي. يثار يتفاقم الشناج بزيادة
المدخول Input الحسي إلى القوس الانعكاسية
كالذي يمكن أن ينجم عن قرحة السرير أو خمج
السبيل البولي عند المريض المصاب بآفة في
الحبل الشوكي. يكون الضعف الموجود في آفات
العصبون المحرك العلوي أكثر وضوحاً في العضلات
الباسطة للطرفين العلويين والعضلات العاطفة
للطرفين السفليين.
3. الآفات خارج الهرمية
Extrapyramidal Lesions:
تؤدي الآفات في الجهاز خارج الهرمي لحدوث
زيادة في المقوية وهذه الزيادة لا تتفاقم
استجابة للتمطيط لكنها تكون متواصلة في كامل
مجال الحركة (الصمل Rigidity) كذلك فإن الحركات
اللاإرادية مظهر أيضاً للآفات خارج الهرمية
(اأنظر لاحقاً) وإن الرعاش Tremor المترافق
مع الصمل يشكلان صمل الدولاب المسنن Cogwheel
Rigidity الوصفي، وتكون الحركات السريعة بطيئة
وغير متقنة (بطء الحركة Bradykinesia). تسبب
الآفات خارج الهرمية أيضاً عدم ثبات الوضعة
الذي يثير السقوط.
4. الآفات المخيخية Cerebellar
Lesions:
تسبب الآفة في نصف الكرة المخيخية فقد التناسقب
في نفس الجهة من الجسم. ويكون الجزء الأولي
من الحركة سوياً لكن دقة الحركة تتدهور مع
الاقتراب من الهدف مؤدية لحدوث الرعاش القصدي
Intention Tremor. كذلك يحدث خطأ في تقدير
مسافات الأهداف (خلل القياس Dysmetria) مؤدياً
إلى "الإشارة إلى ما بعد الهدف Past-Pointinyg".
ويحدث أيضاً ضعف القدرة على القيام بالحركات
المتناوبة بدقة وسرعة وانتظام ويعرف هذا بخلل
تناوبية الحركات Dysdiadochokinesis.
إن الدودة المركزية للمخيخ مسؤولة عن تناسق
المشية والوضعية ولهذا فإن آفات هذا الجزء
تؤدي لحدوث المشية الرنحية المميزة (اأنظر
لاحقاً).
الضعف غير المفسر طبياً
(الضعف نفسي المنشأ/ غير العضوي)
MEDICALLY UNEXPLAINED (PSYCHOGENIC/ NON-ORGANIC)
WEAKNESS
قد يتظاهر
المرضى بضعف في الطرف ليس ناجماً عن مرض عضوي (بنيوي أو فيزيولوجي أو
كيماوي حيوي) لكنه يكون ناجماً عن ظاهرة سيكولوجية، على سبيل المثال اضطراب
التحويل Conversion Disorder، وفي هذه الحالة لا يتوافق الضعف Weakness مع
أنماط فيزيولوجية مرضية معروفة (مثلاً تكون المنعكسات طبيعية عادة) ولا
يمكن أن يعزى الخلل إلى آفة في مكان تشريحي محدد في الجهاز العصبي.
وأثناء فحص القوة النظامي قد تبدو قوة المريض متراجعة رغم أنها تظهر هبات
من القوة الكاملة في أوقات أخرى. وبشكل بديل إذا تم رفع الطرف الضعيف ثم
ترك فجأة ليسقط فإن الطرف قد يبقى مرفوعاً للحظة وهذا أمر لا يحدث في حالة
الضعف العضوي.
ويجب الانتباه إلى أن الضعف غير العضوي Non Organic الظاهر قد يتطور على
ضعف عضوي حقيقي ولهذا السبب فإن العلامات الفيزيائية مثل تراجع الضعف لا
تدل بالضرورية على غياب المرض.
يجب بذل عناية كبيرة للوصول إلى تشخيص الاضطراب الوظيفي Functional
Disorder ولابد من أن تؤخذ كل التظاهرات غير الاعتيادية لمرض الجهاز العصبي
بالاعتبار قبل وضع مثل هذا التشخيص.
المقاربة التشخيصية للمريض
المصاب بضعف الطرف
A DIAGNOSTIC APPROACH TO THE PATIENT WITH
LIMB WEAKNESS
إن الوصول إلى تشخيص
أكيد عند المريض المصاب بالضعف Weakness يحتاج
إلى تطبيق أساسيات التشريح والفيزيولوجيا
وبعض الباثولوجيا عند تفسير القصة المرضية
والموجودات السريرية (اأنظر الجدول 24 والشكل
14). ويظهر (الجدول 25) النقاط التي يجب أن
تؤخذ بالاعتبار.
الجدول
24: العلامات الفيزيائية في الأنماط
المختلفة من الخلل الحركي.
|
العلامة السريرية
|
آفة في العصبون المحرك العلوي (آفة هرمية)
|
آفة في العصبون المحرك السفلي
|
آفة خارج هرمية
|
آفة مخيخية
|
القوة Power
|
الضعف.
الطرفان العلويان: الباسطات أضعف.
الطرفان السفليان: العاطفات أضعف.
|
الضعف.
|
لا يوجد ضعف.
|
لا يوجد ضعف.
|
الهزال Wasting
|
لا يوجد.
|
نعم، بعد فترة من الزمن.
|
لا يوجد.
|
لا يوجد.
|
الرجفان الحزمي.
|
لا يوجد.
|
نعم، بعد فترة من الزمن.
|
لا يوجد.
|
لا يوجد.
|
المقوية Tone.
|
زيادة التشنج (بعد فترة من الزمن).
|
رخوة منذ البداية.
|
الصمل (الدولاب المسنن).
|
طبيعية/ ناقصة.
|
المنعكسات.
|
مزدادة.
|
ناقصة/ غائبة.
|
طبيعية.
|
طبيعية.
|
الاستجابة الأخمصية.
|
بالانبساط.
|
بالانعطاف.
|
بالانعطاف.
|
بالانعطاف.
|
التناسق.
|
ينقص بسبب الضعف.
|
ينقص بسبب الضعف.
|
طبيعي (لكنه بطيء).
|
ضعيف.
|
|
الشكل
14: أنماط فقد الحركة اعتماداً
على الموقع التشريحي للآفة. |
الجدول 25: تقييم الضعف.
|
التوزع:
|
·
عدة عضلات.
·
طرف واحد.
·
كلا الطرفين السفليين (الخزل
السفلي).
·
كلا الطرفين في جانب واحد
(الخزل الشقي).
|
نمط
الضعف:
|
·
إصابة العصبون المحرك العلوي.
·
إصابة العصبون المحرك السفلي.
|
تطور
الضعف:
|
·
فجائي ثم يتحسن.
·
يسوء تدريجياً خلال أيام
أو أسابيع.
يتطور على مدى أشهر أو سنوات.
|
إن الضعف في بعض العضلات
فقط في الطرف تقترح وجود مشكلة في العصب (الأعصاب)
المحيطي أو الجذر (الجذور) الحركية. أما الضعف
في كامل طرف واحد فقد يكون ناجماً عن مشاكل
في الضفيرة العضدية أو الضفيرة القطنية العجزية
أو ناجماً عن آفة مركزية.
ويشير الضعف في كلا الطرفين السفليين (الخزل
السفلي Paraparesis) أو في كل الأطراف الأربعة
(الخزل الرباعي Tetraparesis) إلى آفة في
الحبل الشوكي أو مشكلة منتشرة في الأعصاب
المحيطية مثل متلازمة غيلان باريه. وفي مثل
هذه الحالات فإن حالة المنعكسات هي العلامة
الأكثر تمييزاً.
تكون المنعكسات غائبة في متلازمة غيلان باريه
(أو باقي آفات العصب المحرك السفلي) ومزدادة
في آفات الحبل الشوكي (العصبون المحرك العلوي).
قد يترافق الخزل السفلي أو الخزل الرباعي
الناجم عن آفات الحبل الشوكي مع نمط مميز
لفقد الحس وهذا ما يعطي دليلاً على مكان الآفة
في الحبل الشوكي.
إن المرضى الذين لديهم بطء الحركة في أحد
الأطراف يشتكون غالباً من الضعف. ولهذا السبب
إذا كانت المنعكسات غائبة أو وجد الهزال Wasting
أو التبدلات الحسية عند مريض يشتكي من الضعف
في أحد الأطراف فيجب البحث عن العلامات خارج
الهرمية مثل الصمل (الدولاب المسنن أو أنبوب
الرصاص) وبطء الحركة Bradykinesia.
يتظاهر
المرضى المصابون بداء باركنسون عادة بأعراض
في طرف واحد وقد يوصف الطرف بأنه ضعيف وأخرق
Clumsy (عدم المهارة)، خاصة بالنسبة لحركات
اليد الدقيقة. وإن الرعاش الدقيق الوصفي أثناء
الراحة هو مفتاح التشخيص غالباً.
إن الضعف الذي يشمل جهة واحدة من الجسم من
الأعلى للأسفل (الخزل الشقي Hemiparesis)
يكون ناجماً في كل الحالات تقريباً عن آفة
في نصف الكرة المخية رغم أنه قد يكون ناجماً
عن آفات في الحبل الشوكي أو جذع الدماغ. تكون
الآفة من نمط العصبون المحرك العلوي ويمكن
الاستدلال على مكان وحجم الآفة غالباً بوجود
باقي الأعراض والعلامات مثل شذوذات الوظيفة
المخية العليا وتبدل الحس.
إن تتطور خلل حركي مع الوقت يقترح احتمال
وجود مرض مستبطن (اأنظر الجدول 26).
الجدول
26: ضعف الطرف – تقييم السبب.
|
الآفات الوعائية:
|
·
بداية حادة (خلال دقائق)
يليها فترة مستقرة وشفاء تدريجي.
|
الآفات الورمية:
|
·
يكون الخلل ذا بداية تدريجية
ويتطور على مدى أسابيع أو أشهر.
·
قد توجد علامات ناجمة عن
تأثير الآفة ككتلة.
|
الآفات الالتهابية:
|
·
قد تكون بداية هذه الآفات
حادة بشكل معتد (خلال عدة أيام) وتستمر
لفترة من الزمن ثم تتحسن (مثال التصلب
المتعدد).
|
الآفات التنكسية:
|
·
قد تتطور خلال أشهر أو سنوات
(مثلاً إصابة العصبون المحرك أو اعتلال
النخاع الناجم عن التهاب الفقار الرقبي).
|
اضطرابات المشية
GAIT DISORDERS
إضافة لكون المشية عنصراً هاماً في تقييم عجز المريض فإن مشاهدة المريض وهو يمشي قد تكون موحية بشدة بالتشخيص العصبي.
إن أنماط الضعف وفقد التناسق وفقد حس المستقبل العميق تؤدي لإحداث مجموعة
من المشيات العصبية الشاذة. لابد من تفريق اضطرابات المشية عصبية المنشأ عن
اضطرابات المشية الناجمة عن الشذوذات الهيكلية التي تتميز عادة بالألم
الذي يؤدي للمشية المضادة للألم Antalgic Gait أو العرج.
إن المشيات التي لا تطابق أي نمط قد تكون ناجمة عن الاضطرابات الوظيفية أو
غير العضوية وتكون عادة غير متوافقة مع أي خلل تشريحي أو فيزيولوجي.
A. المشية الهرمية Pyramidal
Gait:
تسبب آفات العصبون المحرك العلوي (الآفات الهرمية) مشية خاصة يكون فيها
الطرف العلوي محمولاً بوضعية العطف ويحافظ على الطرف السفلي نسبياً بوضعية
البسط.
إن الآفة في السبيل الهرمي تؤدي إلى إبطاء العطف الظهري Dorsiflexion
للكاحل الذي يكون سريعاً في الحالة الطبيعية والضروري لمنع أصابع القدم من
الاصطدام بالأرض حالما يرفع الطرف السفلي عن الأرض أثناء المشي وللتغلب على
ذلك يتم تدوير الطرف السفلي إلى الخارج عند الورك (ديرورة الطرف
Circumduction) لكن القدم المصابة تبقى مجرورة على الأرض عند الأصابع وقد
يهترئ الحذاء عند الأصابع كدليل على هذا النمط من المشية.
وفي الشلل النصفي Hemiplegia يكون عدم التناظر بين الجهة السليمة والجهة
المصابة واضحاً عند المشي. أما في الخزل السفلي Parapparesis فإن كلا
الطرفين السفليين يتحركانت ببطء ويُداران من الوركين ويجران بقوة على الأرض
بوضعية البسط وهذا التأثير يمكن سماعه غالباً إضافة إلى رؤيتهة.
B. هبوط القدم Foot Drop:
في المشي الطبيعي وأثناء دورة المشية يصدم العقب الأرض أولاً ثم يليه بعد
ذلك اصطدام أصابع القدم. وإن ضعف العطف الظهري للكاحل يعطل هذا النموذج
وتكون النتيجة سيطرة أقل على هبوط القدم مما يحدث صوتاً يشبه الصفع. إذا
كان الضعف القاصي أكثر شدة فلابد من رفع القدم بشكل أعلى عند الركبة لتوفير
حيز كاف يسمح بتأرجح القدم غير المعطوفة ظهرياً بشكل كاف وهذا ما يؤدي
لحدوث مشية الخطو العالي High Stepping Gait.
C. المشية المتهادية في
الضعف العضلي الداني: Waddling Gait of Proximal
Muscle Weakness:
إن تناوب وضع ثقل الجسم على الطرفين السفليين أثناء المشي يحتاج إلى تحكم
دقيق بالوركين بواسطة العضلات الإليوية Gluteal. وفي حالة ضعف العضلات
الدانية الناجم عادة عن مرض عضلي لا تستطيع هذه العضلات تثبيت الوركين بشكل
مناسب وتصبح حركات الجذع مبالغ بها مما يؤدي لحدوث المشية المتهادية
Waddling أو المتمايلة Rollin.
D. الرنح المخيخي Cerebellar
Ataxia:
يمشي المرضى المصابون بآفات في الأجزاء المركزية من المخيخ (الدودة) مشية
مميزة على قاعدة عريضة تشبه مشية البحار السكران (إن وظيفة المخيخ حساسة
بشكل خاص للكحول). كذلك فإن المرضى المصابين باضطرابات دهليزية يمشون بشكل
مشابه على قاعدة عريضة لكن الدوار المرافق لهذه الاضطرابات يميز هؤلاء
المرضى عن المرضى المصابين بآفات مخيخية. يمكن كشف الدرجات الأقل شدة من
الرنح المخيخي بالطلب من المريض أن يمشي بحيث يكون العقب بتماس أصابع القدم
Heel Totoe (بطريقة ترادفية)، فالمرضى المصابون بآفات في الدودة لا
يستطيعون القيام بذلك.
E. مشية اللاأدائية Gait
Apraxia:
تكون القوة في الطرفين السفليين طبيعية في المشية اللاأدائية ولا توجد أي
علامات مخيخية شاذة أو فقد لاستقبال الحس العميق ومع ذلك فإن المريض لا
يكون قادراً على صياغة العمل الحركي للمشي. وسبب هذه المشية هو خلل الوظيفة
المخية العليا، وتبدو فيها القدمان ملتصقتين بالأرض والمريض غير قادر على
المشي رغم أن الحركة تكون طبيعية على سرير الفحص. تحدث المشية اللاأدائية
عند إصابة نصف الكرة المخية ثنائي الجانب مثل موه الرأس سوس الضغط ومرض
الفص الجبهي المنتشر.
F. مشية الخطوات الصغيرة
Marche a' Petits Pas:
إن المرضى المصابين بمرض وعائي دماغي في عدة أوعية دموية صغيرة يمشون
بخطوات بطيئة صغيرة مع عدم الاستقرار، وهذا المظهر يختلف عن مشية التسارع
Festinant في داء باركنسون (أنظر لاحقاً) بكونها لا يوجد فيها تغير في سرعة
المشي وهناك عادة علامات إصابة العصبون المحرك العلوي ثنائي الجانب
(الاستجابة الأخمصية بالانبساط في الجهتين ونفضة الفك السريعة).
G. الرنح الحسي Sensory
Ataxia:
إن فقد حس وضعية المفصل يجعل المشي غير موثوق خاصة في الضوء الخافت، يميل
المريض لوضع قدميه على الأرض بقوة أكبر ويفترض أن ذلك محاولة لزيادة
المدخول Input (التنبيهات) الوارد من مستقبلات الحس العميق. ويؤدي ذلك إلى
مشية السحق Stamping التي تترافق غالباً مع هبوط القدم عندما تكون ناجمة
عن اعتلالا الأعصاب المحيطية، لكن يمكن أن تحدث في اضطرابات العمودين
الظهريين في الحبل الشوكي.
H. المشية خارج الهرمية
Extrapyramidal Gait:
إن المرضى المصابين بداء باركنسون وباقي الأمراض خارج الهرمية لديهم صعوبة
في البدء بالمشي وصعوبة في التحكم بسرعة مشيتهم. قد يصبح المريض مثبتاً إلى
الأرض أثناء محاولته البدء بالمشي أو عندما يمشي عبر الأبواب (الجمود) لكن
حالما يبدأ بالمشي فإنه قد تحدث لديه مشاكل في التحكم بسرعة المشي ويكون
التوقف مزعجاً، يؤدي ذلك لحدوث المشية التسارعية: أي خطوات أولى متلعثمة ثم
زيادة سريعة في تواتر الخطوات مع نقص طول هذه الخطوات.
الحركات اللاإرادية
INVOLUNTARY MOVEMENTS
تشير الحركات الشاذة
عادة على وجود اضطراب في العقد القاعدية حيث
يحدث عدم تثبيط لنشاط مولدات النظم داخلية
المنشأ أو وجود اضطراب في التحكم بالوضعية.
إن بعض الحركات الشاذة مثل الرعاش Tremor
شائعة الحدوث وبعضها الآخر مثل الرقص والكنع
وخلل المقوية قد أصبحت أكثر شيوعاً نتيجة
التأثيرات غير المرغوبة للمعالجة الدوائية
لداء باركنسون والأمراض النفسية.
A. الرعاش Tremor:
الرعاش هو حركة اهتزازية نظمية في الطرف أو
جزء من الطرف أو في الرأس. تقسم الرعاشات
بشكل مفيد إلى تلك التي تحدث أثناء الراحة
وتلك التي تشاهد فقط عندما يكون الطرف بحالة
حركة. أما الصفات الأخرى التي يمكن تصنيف
الرعاشات اعتماداً عليها فهي تواتر الرعاش.
1. رعاش الراحة Rest
Tremor:
يعتبر رعاش الراحة علامة واصمة لداء باركنسون،
يكون الرعاش بشكل وصفي على شكل تدوير أو دحرجة
الكرة الصغيرة Pill-Rolling (دوعي كذلك لأن
الشخص المصاب يبدو وكأنه يمسك كرة صغيرة ويدحرجها
بين الإبهام والسبابة. أو كمن يمسك قطعة صغيرة
من الصلصال ويكورها على شكل كرية صغيرة بين
الإبهام والسبابة).
ويتظاهر عادة بشكل غير متناظر، ومع ذلك قد
يكون لدى المرضى المصابين بداء باركنسون رعاشاً
شاذاً أثناء الحركة أيضاً. إن رعاش الرأس
بالوضعية القائمة upright (الترنح Titubation)
ليس من نوع رعاش الراحة لأنه رعاش يتعلق بالوضعة
حيث يختفي عندما يتم سند الرأس.
2. رعاش الحركة Action
Tremor:
يشاهد هذا النوع من الرعاش أكثر تواتراً من
رعاش الراحة كما أن أسبابه المحتملة أكثر
عدداً (راجع الجدول 27). يمكن كشف الرعاش
الفيزيولوجي Physiological (يبلغ تواتره بين
8 و 12 هرتز) في الأطراف عند الأشخاص الطبيعيين،
ويحدث مبالغة في هذا يتفاقم الرعاش الفيزيولوجي
في حالة القلق والحالات الأخرى المذكورة في
(الجدول 28).
الجدول 27: أسباب رعاش الحركة.
|
·
تفاقم الرعاش الفيزيولوجي
(انظر الجدول 28).
·
الرعاش الأساسي (قد يكون
عائلياً).
·
داء باركنسون (رعاش الراحة
هو الأشيع).
·
داء ويلسون.
·
رعاش الوضعة.
·
التصلب المتعدد.
·
الآفات الأخرى في التدفق
المخيخي/ النواة الحمراء.
·
الرعاش القصدي.
·
إصابة نصف الكرة المخيخية.
|
الجدول 28: أسباب تفاقم الرعاش الفيزيولوجي.
|
القلق.
|
التعب.
|
الأسباب الغدية الصماوية:
·
التسمم الدرقي.
·
ورم القواتم.
·
داء كوشينغ.
·
نقص سكر الدم.
|
الأدوية:
ناهضات بيتا (مثل السالبوتامول).
·
فالبروات الصوديوم.
·
الثيوفيللن.
·
ثلاثية الحلقة.
·
الكافئين.
·
الفينوتيازينات.
·
الليثيوم.
·
الأمفيتامينات.
ناهضات الدوبامين.
|
السموم:
·
الزئبق.
·
الزرنيخ.
·
الرصاص.
·
|
سحب
الكحول.
|
إن الرعاش الأساسي Essential
هو نوع متميز عن الرعاش الفيزيولوجي رغم أنه
يشابهه ظاهرياً. فهو أبطأ من رعاش الحركة
الفيزيولوجي وقد يصيب المريض بالعجز تماماً.
إن هذه الحالة عائلية غالباً ويكون الرعاش
في بعض العائلات أكثر وضوحاً في حالات معينة
مثل الكتابة، وفي هذه الحالة يتراكب الرعاش
مع خلل المقوية البؤري (اأنظر لاحقاً). إن
ما يميز الرعاش الأساسي هو أن الكحول يثبطه،
لدرجة أنه في بعض الأحيان يصبح المريض مدمناً
على الكحول. إن مناهضات مستقبلة الأدرينالين-بيتا
التي تعملمركزياً (محصرات-بيتا) مثل البروبرانولول
تكون فعالة غالباً في المعالجة.
إن الرعاش القصدي Intention Tremor هو اهتزاز
مميز في نهاية الحركة يحدث في المرض المخيخي
وينجم عن تعطل التحكم بالطريق الراجع على
الحركات المستهدفة. يشاهد الارتعاش الخافق
Asterixis (اللاثباتية) في الاضطرابات الاستقلابية
(اأنظر الجدول 29) وهو نتيجة للفشل المتقطع
في الآليات الجدارية الضرورية للحفاظ على
الوضعة، وهكذا عندما يطلب من المريض أن يمد
ذراعيه مع بسط اليدين عند الرسغين فإن المريض
يعجز بشكل دوري عن المحافظة على هذه الوضعة
(تنخفض الذراعان للأسفل) مما يجعل اليدان
تنخفضان بشكل عابر قبل أن تستعاد الوضعة مرة
ثانية. يمكن أحياناً مشاهدة الرعاش الخافق
وحيد الجانب في الآفة الوعائية الجدارية الحادة.
الجدول 29: أسباب الرعاش الخافق
Asterixis:
|
·
الفشل الكلوي.
|
·
التسمم الدوائي (مثلاً بالفينيتوئين).
|
·
الفشل الكبدي.
|
·
الآفات الجدارية أو المهادية
البؤرية الحادة.
|
·
فرط ثاني أكسيد الكربون بالدم.
|
|
يحدث رعاش الحركة الأكثر
إثارة في آفات السويقة المخيخية العلوية (مكان
التدفق المخيخي باتجاه النواة الحمراء). ويكون
هذا الرعاش "السويقي Peduncular أو الحمراوي
Rubral" رعاشاً وضعياً Postural عنيفاً ذا
سعة كبيرة ويسوء عند الاقتراب من الهدف، يشيع
هذا الرعاش في التصلب المتعدد المتقدم وقد
يكون مسبباً لعجز هام. يمكن لبضع المهاد بالتوضيع
التجسيمي Stereotactic Thalamotomy أن ينقص
هذا الرعاش رغم أن النتائج الوظيفية الإجمالية
مخيبة للآمال.
B. الرقص والكنع والزفن
وخلل المقوية: Chorea, Athetosis, Ballism
and Dystonia:
قد تكون الحركات اللاإرادية غير النظمية مجموعات
من أجزاء من الحركات الهادفة والوضعات الشاذة.
وتشير كل هذه الحركات الشاذة إلى اضطرابات
في توازن النشاط في دارات العقد القاعدية
المعقدة.
تدعى الحركات اللاإرادية غير الهادفة النفضية
صغيرة السعة بالرقص Chorea (الكلمة اليونانية
للرقص Dance) وتشابه هذه الحركات في الأطراف
حركات التململ Fidgety أما في الوجه فتشبه
التكشير Grimace، ويقترح الرقص مرضاً في النواة
المذنبة Caudate Nuclenus (كما هو الحال في
داء هنتينتغتونهينتغتون)، أو نشاطاً زائداً
في الجسم المخطط Striatum ناجماً عن الأدوية
الدوبامينية المستخدمة لعلاج داء باركنسون.
وهناك مجموعة من الأسباب الأخرى (اأنظر الجدول
30). إن الحركات الزفنية Ballistic في الأطراف
أكثر إثارة وتحدث عادة بشكل وحيد الجانب (الزفن
الشقي Hemiballismus) في الآفات الوعائية
للبنيات تحت المهادية. تدعى الحركات الالتوائية
Writhing الأبطأ في الأطراف بالكنع Athetosis
وغالباً ما يتترافق مع الرقص (ولها نفس القائمة
من الأسباب) وتدعى عندها حركات الرقص الكنعي
Choreo-Athetoid.
الجدول 30: أسباب الرقص.
|
الوراثي:
|
·
داء هينتنغتون.
|
·
البورفيريا.
|
·
داء ويلسون.
|
·
الرقص الكنعي الانتيابي.
|
·
داء الكريات المشوكة العصبي
Neuroacanthocytosis.
|
|
أذية المخ عند
الولادة (يشمل اليرقان النووي).
|
الرض الدماغي.
|
الأدوية:
|
·
الليفودوبا.
|
·
ثلاثيات الحلقة.
|
·
ناهضات الدوبامين.
|
·
مانعات الحمل الفموية.
|
·
الفينوتيازينات.
|
|
الأسباب
الغدية الصماوية:
|
·
الحمل.
|
·
قصور الدريقات.
|
·
مانعات الحمل الفموية.
|
·
نقص سكر الدم.
|
·
التسمم الدرقي.
|
|
الأسباب
الالتهابية/ الخمجية:
|
·
فرفرية هينوخ - شونلاين.
|
·
الحمى الرثوية (رقص سيدنهام).
|
·
داء كريتزفيلد - جاكوب.
|
·
الذئبة الحمامية الجهازية.
|
الأسباب
الوعائية:
|
·
الاحتشاء الجوبي Lacunar.
|
·
التشوه الشرياني الوريدي.
|
يستخدم مصطلح خلل التوتر
Dystonia لوصف الاضطراب الحركي الذي يأخذ
فيه الطرف (أو الرأس) بشكل لاإرادي وضعة شاذة،
وهذا الاضطراب قد يكون معمماً في أمراض متنوعة
تصيب العفقد القاعدية أو قد يكون بؤرياً أو
قطعياً Segmental كما هو الحال في الصعر التشنجي
Spasmodic Torticollis عندما يستدير الرأس
بشكل لاإرادي إلى جهة واحدة.
قد تسبب أشكال
خلل التوتر القطعية الأخرى اتخاذ الطرف لوضعيات
شاذة معيقة Disabled أثناء القيام بأعمال
معينة كما هو الحال في معص الكاتب Writer's
Cramp أو أشكال المعص المهنية العديدة الأخرى.
يمكن علاج هذه الأشكال القطعية من خلل التوتر
بإعطاء الذيفان الوشيقي Botulinum Toxin لبعض
العضلات المسؤولة والذي يبدو أنه يتغلب على
التوزع الشاذ لنشاط العضلة لفترة من الوقت.
C. الرمع العضلي Myoclonus:
يدل الرمع العضلي على نفضات Jerks
غير هادفة عشوائية معزولة قصيرة الأمد تحدث
في مجموعة عضلات في الأطراف، تحدث النفضات
الرمعية العضلية بشكل طبيعي في بداية النوم
(النفضات النومية Hypnic Jerks). وبصورة مشابهة
فإن النفضة الرمعية العضلية جزء من استجابة
الجفلان Startle الطبيعية التي قد يكون مبالغ
فيها في بعض الاضطرابات النادرة (معظمها وراثي).
وبصورة مختلفة عن اضطرابات الحركة التي نوقشت
حتى الآن فإن الرمع العضلي قد يحدث في اضطرابات
القشر المخي عندما تقدح Fire مجموعات من الخلايا
الهرمية بشكل عفوي، يحدث مثل هذا الرمع العضلي
في بعض أشكال الصرع التي تكون فيها النفضات
جزء من النشاط الاختلاجي.
وبشكل بديل يمكن
أن ينشأ الرمع العضلي من البنيات تحت القشرية
أو بشكل أندر من الأجزاء المريضة في الحبل
الشوكي. إن الرمع العضلي خاصة ذات المنشأ.
القشري يستجيب غالباً للكلونازيبام أو فالبروات
الصوديوم أو البيراسيتام.
D. العرات Tics:
العرات هي حركات متكررة نصف شبه هادفة
Semi-Purposeful مثل الطَرْف Blinking أو
الغمز Winking أو التكشير Grinning أو إغماض
العينين الجزئي.
وتتميز العرات عن باقي الحركات
غير الإرادية بقدرة المريض على تثبيط حدوثها،
على الأقل لفترة قصيرة من الزمن. قد لا تكون
العرة المعزولة أكثر من مجرد ارتباك خفيف
لكن قد تصبح متكررة في أوقات معينة في الطفولة
ومن ثم تختفي.
تتكون متلازمة جيل دي لا توريت
Gilles de la Tourette غير الشائعة من عرات
متعددة وتصويتات غريبة مع شذوذات سلوكية وسواسية.
إن الأساس الباثولوجي لهذه المتلازمة غير
مفهوم. لكن قد يكون هناك بعض الاستجابة للمهدئات
الكبرى.
طباعة
ارسال