التظاهرات الرئيسية لمرض الجهاز العصبي

ـ مقدمة:
إن العديد من مناطق القشر الدماغي لها وظيفة محددة (مثل المناطق الحركية الأولية ومناطق اللغة..الخ). ولهذا السبب يمكن للآفات البؤرية في نصفي الكرة المخية أن تسبب اضطراباً في هذه الوظائف الفردية. مثل الحبسة Aphasia. وقد تم التعامل مع هذه الاضطرابات لاحقاً.

وبشكل بديل يمكن للأذية المنتشرة أو متعددة البؤر Multifocal أن تصيب العديد من المناطق مسببة اضطراباً أكثر شمولية في الوظيفة المخية العليا.

تقسم الاضطرابات الشاملة بشكل عريض اعتماداً على سرعة بداية حدوثها ووجود ضعف في الوعي إلى حالات التخليط الحاد وأشكال الخرف Dementias.

حالة التخليط الحاد
ACUTE CONFUSIONAL STATE

تعرف هذه الحالة أيضاً بمصطلح الهذيان Delirium وتشاهد بشكل أشيع من الخرف. ويحدث فيها بشكل يختلف عن الخرف اضطراب في التيقظ يرافق ضعف الوظيفة العقلية الشامل، ويأخذ ذلك عادة شكل النعاس Drowsiness مع التوهان (عدم التوجه) Disorientation والاضطرابات الإدراكية وتشوش التفكير، تتأرجح حالة المرضى بشكل نموذجي حيث يسوء التخليط أثناء الليل وقد يوجد اضطراب انفعالي مرافق (مثل القلق أو الهيوجية أو الاكتئاب) أو تبدلات نفسية حركية (مثل الهياج Agitation أو التململ أو التخلف Retardation).

هناك العديد من الأسباب المحتملة للتخليط الحاد (انظر الجدول 34) بما فيها انهيار المعاوضة الحاد في الخرف المزمن.

الجدول 34: أسباب حالة التخليط الحاد.
النمط	الأسباب الشائعة	الأسباب غير الشائعة
· الخمجي.	· الخمج الصدري. · الخمج البولي. · إنتان الدم. · المرض الفيروسي. · التهاب السحايا. · التهاب الدماغ.	· خراج الدماغ. · الدبيلة تحت الجافية. · الإيدز.
· الاستقلابي/ الغدي الصماوي.	· نقص التأكسج (القصور التنفسي). · قصور القلب. · النزف الحاد (الباطني). · فرط/ نقص سكر الدم. · فرط/ نقص كالسيوم الدم. · نقص صوديوم الدم. · الفشل الكبدي، الفشل الكلوي.	· قصور/ فرط نشاط الدرقية. · المرض الكظري. · البورفيريا.
· الوعائي.	· النزف/ الاحتشاء الدماغي الحاد. · النزف تحت العنكبوتية.	· التهاب الأوعية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية). · الخثار الوريدي القشري.
· السمي.	· التسمم الكحولي/ سحب الكحول. · الأدوية (العلاجية/ غير القانونية).	· التسمم بأول أكسيد الكربون.
· الورمي.	· التوضعات (الانتقالات) الثانوية.	· الورم المخي الأولي. · المتلازمة نظيرة الورمية.
· الرض.	· أذية الرأس (تكدم المخ). · الورم الدموي تحت الجافية.
· أسباب أخرى.	· حالة ما بعد النشبة. · انهيار المعاوضة الحاد للخرف (انظر الجدول 36).	· موه الرأس الحاد. · الحالة الصرعية الجزئية المعقدة.

A. التشخيص:
يتضمن تشخيص حالة التخليط الحاد القصة المرضية المأخوذة بعناية. يكون المرضى عادة غير متوجهين، ويشمل ذلك الزمان والمكان معاً غالباً، ولهذا السبب فإن شهادة المريض قد لا تكون مفيدة. وكما هو الحال في الخرف فإنه من الضروري أخذ القصة المرضية من أحد الشهود (إما أحد الأقارب أو الممرضة). قد يكشف الفحص السريري أدلة أخرى على السبب (مثلا الحمى Pyrexia أو علامات عصبية أو صدرية بؤرية).

ومن الضروري تفريق التخليط عن الحبسة الطليقة Fluent Aphasia حيث أن المرضى المصابين بهذا الاضطراب الكلامي يبدون غالباً بحالة تخليط. لا يكون سبب التخليط غالباً واضحاً مباشرة ولابد من إجراء مجموعة واسعة من الاختبارات (اأنظر الجدول 35).

B. التدبير:
يشمل تدبير حالات التخليط الحاد كشف السبب وتصحيحه إن أمكن. ويجب العناية بالمرضى المصابين بالتخليط في غرفة جيدة الإنارة، ومن الأفضل خلال فترة التخليط تجنب إعطاء الأدوية حيث أنها قد تثير حدوث التخليط رغم أنه قد يكون ضرورياً أحياناً استخدام بعض الأدوية المهدئة مثل الكلوربرومازين
(25-100 ملغ كل 8 ساعات) أو الهالوبيريدول (2.5-10 ملغ كل 8 ساعات).

تكون المعالجة في الهذيان الارتعاشي Delirium Tremens (سحب الكحول) بشوط علاجي من الكلوميثيازول أو الكلورديازبوكسيد Chlordiazepoxide يتم إنقاصه تدريجياً مع جرعة عالية من الثيامين وريدياً.

الجدول 35: استقصاء حالة التخليط الحاد.
·	الخط الأول	الاختبارات المفيدة الأخرى.
· الاختبارات الدموية	· تعداد الدم الكامل. · سرعة التثفل. · اليوريا والكهارل والغلوكوز. · الكالسيوم، المغنيزيوم. · اختبارات وظائف الكبد. · اختبارات الوظيفة الدرقية.	· الأنزيمات القلبية. · الرحلان الكهربي للبروتينات. · فيتامين B12 ودراسات النحاس. · الفحوص المصلية للإفرنجي. · أضداد النوى (ANA) وأضداد الـDNA مضاعف الطاق Anti-ds DNA · الواصمات الورمية، المستضد النوعي للبروستاتة.
· استقصاءات الجملة العصبية المركزية	· تصوير الرأس · (CT و/أو MRI).	· البزل القطني. · EEG.
· اختبارات أخرى	· غازات الدم الشريانية. · EEG. · تحري الخمج (زروعات الدم، صورة الصدر، زرع البول).	· التحري الفيروسي عند الضرورة (مثلاً دراسة الـHIV) البورفيرينات البولية.

قضايا عن المرضى المسنين.

حالة التخليط الحاد.

· يحدث فقد للعصبونات مع التقدم بالعمر، لذلك فإن الأشخاص المسنين معرضون لخطر التخليط الحاد في سياق اضطرابات جهازية خفيفة نسبياً.

· إن الخرف عامل خطورة للهذيان، وقد يكون الهذيان العلامة المنذرة ببداية الخرف.

· تشمل العوامل المؤهبة الأخرى ما يلي:

سوء التغذية.

الضعف البصري/ أو السمعي.

الأخماج: إن أخماج السبيل البولي أو أخماج الصدر هي أشيع أسباب التخليط الحاد عند المرضى الكهول ويتطلب ذلك عتبة منخفضة من الشك، إن الأعراض النموذجية بما فيها الحمى قد لا تكون موجودة، وقد يكون من المناسب معالجة المريض الكهل بالمضادات الحيوية بشكل تجريبي حالما يتم أخذ الزروعات وذلك في حال الأسباب الأخرى الواضحة للتخليط.

الجراحة: إن التخليط الحاد شائع جداً بعد الجراحة الإسعافية عند الكهول ويكون أقل بشكل خفيف فقط بعد الجراحة الانتقائية.

الأدوية: إن حالات التخليط شائعة بسبب الإفراط الدوائي Polypharmacy والتبدلات التي تحدث في الاستجابة للأدوية وفي التخلص منها عند الكهول.

الانحطاط المعرفي المعمم (الخرف)
(GENERAL COGNITIVE DECLINE (DEMENTIA

الخرف متلازمة سريرية تتميز بفقد الوظيفة الفكرية المكتسبة سابقاً مع غياب ضعف التيقظ. وهناك العديد من الأسباب المحتملة للخرف (انظر الجدول 36) لكن داء ألزهايمر Alzheimer's Disease والمرض الوعائي المنتشر هما أشيع الأسباب.

الجدول 36: أسباب الخرف.
النمط	الأسباب الشائعة	الأسباب غير الشائعة	الأسباب النادرة
الوعائي	· داء الأوعية الصغيرة المنتشر.	· اعتلال الأوعية النشواني. · الصمات المتعددة.	· التهاب الأوعية المخية.
التنكسي/ الوراثي	· داء ألزهايمر.	· داء هينتنغتون. · داء ويلسون. · داء بيك. · داء جسم ليوي القشري. · أسباب أخرى (مثل التنكس القاعدي القشري).	· -
الورمي	التوضعات (الانتقالات) الثانوية.	الورم المخي الأولي.	المتلازمة نظيرة الورمية (التهاب الدماغ الحوفي).
الرضي	الورم الدموي تحت الجافية المزمن.	التالي لأذية الرأس.	متلازمة الملاكم المترنح Punch-Drunk Syndrome.
موه الرأس	-	موه الرأس سوي الضغط المتصل/ غير المتصل.	-
السمي /التغذوي	الكحول.	عوز الثيامين. عوز B12.	عوز الأكسجين/ التسمم بأول أكسيد الكربون. التسمم بالمعادن الثقيلة.
الخمجي	-	الإفرنجي. HIV.	التالي لالتهاب الدماغ.
أمراض البريون	-	داء كريتزفيلد-جاكوب.	الكورو. داء جيرستمان-ستراوسلر-شينكر.

إن التفريق بين الخرف الشيخوخي Senile والخرف الكهلي (ما قبل الشيخوخي) Pre-Senile غير مفيد، ومع ذلك فإن الأسباب الأندر للخرف يجب أن يتم البحث عنها بفعالية أكبر عند المرضى الأصغر سناً والمرضى الذين لديهم قصة مرضية قصيرة الأمد.

عندما يتظاهر المريض باضطراب الشخصية أو خلل وظيفة الذاكرة فإن الخطوة الأولى هي نفي الآفة البؤرية وذلك عن طريق تحديد وجود الاضطراب المعرفي في أكثر من منطقة ناحية واحدة.

إن القصة المرضية الدقيقة أساسية بالطبع وليس من المهم مقابلة المريض فحسب وإنما أيضاً مقابلة أحد أفراد العائلة المقربين. إن الاختبارات البسيطة جانب سرير المريض مثل فحص الحالة العقلية المصغر
(Mini-Mental State Examination (MMSE مفيدة في تقييم الخلل المعرفي Cognitive لكن قد يكون من الضروري الحصول على المساعدة من علم النفس السريري Clinical Psychology. إن القصة المرضية العامة والفحص السريري قد يعطيان أدلة إضافية حول السبب.

يقسم الخرف بشكل واسع إلى النمط القشري Cortical والنمط تحت القشري Subcortical اعتماداً على المظاهر السريرية (انظر الجدول 37).

الجدول 37: مقارنة بين الخرف القشري والخرف تحت القشري.
	الخرف القشري	الخرف تحت القشري.
· الشدة. · سرعة المعرفة. · العيوب المعرفية.	· شديد. · سوية. · خلل الكلام، خلل الأداء، العمه Agnosia.	· خفيف إلى متوسط. · بطيئة. · اضطراب الذاكرة الجبهية.
· الاضطراب النفسي.	· الاكتئاب أحياناً.	· الاكتئاب، الخمول.
· الشذوذات الحركية.	· غير شائعة.	· خارج الهرمية.
· أمثلة.	· داء ألزهايمر. · خرف جسم ليوي.	· الشلل فوق النووي المترقي.

إن العديد من الأمراض التنكسية الأولية التي تسبب الخرف لها مظاهر مميزة قد تسمح بالتشخيص النوعي أثناء الحياة. إن داء كريتزفيلدت - جاكوب CreutzfeldJt-Jakob مرض سريع الترقي نسبياً عادة (خلال أشهر) ويترافق مع الرمع العضلي وقد توجد شذوذات مميزة على الـEEG.

ومن أشكال الخرف ذات الترقي الأبطأ داء بيك Pick's Disease الذي يتظاهر بخلل وظيفي بؤري نوعاً ما (في الفص الصدغي أو الجبهي) يصيب غالباً وظيفة اللغة بشكل مبكر، وخرف جسم ليوي Lewy Body Dementia الذي قد يتظاهر باضطراب بصري، ومع ذلك فمن العصعب غالباً تفريق هذه الأشكال من الخرف عن بعضها البعض أو عند داء ألزهايمر أثناء حياة المريض.

A. الاستقصاءات:
إن الهدف من الاستقصاءات هو اكتشاف السبب القابل للعلاج إذا وجد، وإلا فمحاولات يكون الهدف منها محاولة إعطاء فكرة عن الإنذار وذلك باستخدام مجموعة قياسية ملائمة من الاستقصاءات (انظر الجدول 38).

الجدول 38: استقصاء الخرف.

· عند معظم المرضى.

· تصوير الرأس (CT و/ أو MRI).

· الاختبارات الدموية:

تعداد الدم الكامل، سرعة التثفل.

اليوريا والكهارل والغلوكوز.

الكالسيوم، اختبارات الوظيفة الكبدية.

اختبارات الوظيفة الدرقية.

فيتامين B12.

اختبار مختبر بحوث الأمراض (VDRL) الزهرية .
ANA، أضداد dsDNAء(Anti-ds DNA) .

· صورة الصدر.

· EEG.

عند بعض المرضى المختارين.

· البزل القطني.

· الفحوص المصلية لـHIV.

· خزعة الدماغ.

إن تصوير الدماغ هام لنفي وجود آفات بنيوية محتملة قابلة للمعالجة مثل موه الرأس أو الورم المخي أو الورم الدموي تحت الجافية المزمن، رغم أن الشذوذات الوحيد الذي يشاهد غالباً هو الضمور المعمم.

إذا فشلت الاختبارات الأولية في إعطاء أي جواب فقد يستطب اللجوء إلى اختبارات أكثر غزواً مثل البزل القطني أو نادراً خزعة الدماغ. ومن المفيد دوماً التذكر بأن اضطراب الذاكرة قد يكون تظاهرة للمرض الاكتئابي (الخرف الكاذب Pseudodementia) وفي هذه الحالة يفيد التقييم العصبي السيكولوجي النظامي.

B. التدبير:
يتم توجيه التدبير باتجاه إزالة الأسباب القابلة للمعالجة وإعطاء الدعم اللازم للمريض ولمن يعتني به في حال عدم وجود معالجة نوعية. ويبدو أن مضادات الكولين أستراز مثل الدونيبيزيل Donepezil والريفاستيغمين Rivastigmene تحسن الوظيفة المعرفية لدرجة معينة في داء ألزهايمر.

الخلل البؤري
FOCAL DEFICITS

من الأسهل جداً دراسة الوظائف القشرية الفردية حسب كل فص على حدة، وإن المناطق التي نوقشت مبينة في (الشكل 18).
إن العديد من الوظائف متوضعة في جهة واحدة من الدماغ وتعتمد هذه الجهة على نصف الكرة المخية المسيطر، ويكون هذا النصف المسيطر هو نصف الكرة المخية الذي تتمثل فيه الوظيفة اللغوية، وهو نصف الكرة المخية الأيسر في كل الحالات تقريباً عند الأشخاص الذين يستخدمون اليد اليمنى، أما عند الأشخاص الذين يستخدمون اليد اليسرى فإن نصف الكرة المخية المسيطر قد يكون الأيمن أو الأيسر وبنسبة متساوية تقريباً.

الشكل 18 (اضغط على الشكل للتكبير): تشريح القشر الدماغي.

A. الفصان الجبهيان Frontal Lobes:
يهتم الفصان الجبهيان بالعمل التنفيذي والحركة والسلوك. تشمل الباحات الوظيفية المحددة جيداً في الفص الجبهي القشر الحركي الأولي في التلفيف أمام الرولاندي وباحة الكلام لبروكا Broca إلى الأمام تماماً من النهاية السفلية لهذا التلفيف. تتوضع ساحات العين الجبهية إلى الأعلى أمام القشر الحركي الأولي، كذلك توجد باحة حركية إضافية على السطح الأنسي وهي مسؤولة عن الأوامر الحركية العليا ويوجد أيضاً مركز التبول على القسم الأنسي من الفص الجبهي (الوجه الأنسي المجاور للمشول المخي)، ووظيفة المحافظة على الحصر Continence البولي. إن المظاهر الإيجابية والسلبية الناجمة عن أذية هذه الباحات Areas مذكورة في (الجدول 39).

الجدول 39: وظائف الفصوص القشرية.
		· التأثيرات الناجمة عن الأذية
الفص	الوظيفة	المعرفة/ السلوك	العلامات الفيزيائية المرافقة	الظواهر الإيجابية
الجبهي.	· الشخصية، التحكم الانفعالي، السلوك الاجتماعي، السيطرة الحركية في الجهة المقابلة، اللغة، التبويل.	· عدم الكبت (التهور). · فقد الحافز أو المبادرة. · السلوك المعادي للمجتمع. · ضعف الذاكرة. · خلل الكلام التعبيري. · السلس.	· ضعف الشم. · الخزل الشقي في الجهة المقابلة. · علامات التحرر الجبهي.	· الاختلاجات المعاكسة. · الاختلاجات الحركية البؤرية (الصرع الجاكسوني). · الاختلاجات الجزئية المتواصلة.
الفص الجداري المسيطر	· اللغة، الحساب.	· خلل الكلام. · خلل الحساب. · خلل القراءة. · اللاأدائية. · العمه Agnosia.	· فقد الحس الشقي في الجهة المقابلة. · عمه التجسيم. · تعذر الكتابة الحسي. · العمى الربعي السفلي المماثل في الجهة المقابلة. · عدم تناظر الرأرأة، الحركية العينية.	· الاختلاجات البؤرية الحسية.
الفص الجداري غير المسيطر	التوجه الفراغي، المهارات البنائية.	إهمال الجانب غير المسيطر. التوهان الفراغي. اللاأدائية البنائية. لاأدائية لبس الثياب.	فقد الحس الشقي في الجهة المقابلة. عمه التجسيم. تعذر الكتابة الحسي. العمى الربعي السفلي المماثل في الجهة المقابلة. عدم تناظر الرأرأة الحركية العينية.	الاختلاجات البؤرية الحسية.
الفص الصدغي المسيطر	الإدراك السمعي، اللغة، الذاكرة اللفظية، الشم، التوازن.	الحبسة الاستقبالية. خلل القراءة. ضعف الذاكرة اللفظية.	العمى الربعي العلوي المماثل في الجهة المقابلة.	الهلوسات المعقدة (الشم، الصوت، البصر، الذاكرة).
الفص الصدغي غير المسيطر	الإدراك السمعي. إدراك النغمات/ الألحان. الذاكرة غير اللفظية. الشم. التوازن.	ضعف الذاكرة غير اللفظية. ضعف المهارات الموسيقية (إدراك النغمة).	العمى الربعي العلوي المماثل في الجهة المقابلة.	الهلوسات المعقدة (الشم، الصوت، الرؤية، الذاكرة).
الفص القذالي	المعالجة البصرية.	عدم الانتباه البصري، فقد البصر، العمه البصري.	العمى النصفي المماثل (± تجنب اللطخة).	الهلوسات البصرية البسيطة (مثل الوبصات والخطوط المنكسرة).

إن الأذية الأكثر انتشاراً في الفص الجبهي تؤدي إلى اضطراب السلوك، ويمكن أن تتأثر الشخصية Personality في ثلاثة اتجاهات عريضة. فالمريض المصاب بآفات جبهية أنسية يصبح بشكل متزايد منسحباً Withdrawn وغير مستجيب وأخرساً (فاقد للإرادة Abulic)، ويترافق ذلك غالباً مع السلس Incontinence البولي ولاأدائية المشية Gait Apraxia ونمط من زيادة المقوية يعرف باسم المقاومة للتحريك Gegenhalten حيث يقوم المريض في هذه الحالة بتغيير المقاومة للحركة بشكل يتناسب مع القوة الذي يبذلها الفاحص.

يتطور عند المريض المصاب بآفات في القسم الوحشي الظهري للقشر أمام الجبهي صعوبات في الكلام وفي تخطيط وتنظيم الحركة (متلازمة خلل التنفيذ Dysexecutive Syndrome). أما المريض الذي لديه آفات جبهية حجاجية في الفصين الجبهيين فيصبح غير مكبوح Disinhibited إلى درجة هوس العظمة Grandiosity في بعض الأحيان.، أو يبدي المريض سلوكاً غير مسؤول (مثلاً يتعلق بالشؤون المالية).

تبقى الذاكرة سليمة فعلياً وقد توجد علامات فيزيائية بؤرية مثل منعكس القبض Grasp Reflex أو الاستجابة الذقنية الراحية Palmo-Mental Response أو التقطيب Pout. إن الآفات البنيوية مثل الأورام في القسم السفلي من الفصين الجبهيين قد تترافق مع فقد الشم Anosmia لأن الفص الجبهي يغطي البصلة والسبل الشمية.

B. الفص الجداري Parietal Lobe:
يهتم الفصان الجداريان بتكامل الإدراك الحسي ويحتوي الفص الجداري المسيطر على جزء من الباحة المسؤولة عن اللغة (نوقشت لاحقاً). وهناك مناطق وثيقة الصلة مع باحة الكلام هي المناطق التي تتعامل مع الوظيفة الرقمية. يتوضع القشر الحسي الأولي في التلفيف خلف الرولاندي. أما معظم باقي الفص فهو مكرس لقشر "الترابط Association Cortex" الذتي تؤدي أذيته إلى عدم الانتباه الحسي (بما فيه البصر) واضطرابات الإدراك الفراغي وبالتالي تخرب السلوك الموجه فراغياً المؤدي إلى اللاأدائية Apraxia.

وتعني اللاأدائية عدم القدرة على إنجاز النشاط المنظم المعقد رغم سلامة الجهاز الحركي الأساسي والحسي والمخيخي (أي بعد نفي الضعف والنمل "الاخدرار" والرنح كأسباب محتملة). ومن هذه الفعاليات المعقدة ارتداء الثياب واستخدام الأدوات والاستدلال على الطريق جغرافياً. وكما نوقش لاحقاً في القسم المتعلق بالرؤية فإن آفات الفص الجداري قد تصيب أيضاً التشععات البصرية عميقاً من القشر مما يسبب حدوث العمى الربعي السفلي المماثل Homonymous Inferior Quadrantanopia في الجهة المقابلة من الساحة البصرية.

C. الفص الصدغي Temporal Lobe:
تشمل الباحات الوظيفية المحددة جيداً في الفصين الصدغيين القشر السمعي الأولي والقشر الدهليزي الأولي. كما يتوضع القشر الشمي في الجانب الأنسي من الفص الصدغي إضافة إلى القشر جانب الحصيني Parahippocampal Cortex الذي يساهم في وظيفة الذاكرة. يحتوي الفص الصدغي على العديد من البنيات المرتبطة بالجهاز الحوفي Limbic System بما فيها الحصين Hippocampus واللوزة Amygdala. تسبب الأذية في هذه المناطق حدوث اضطراب الذاكرة وقد تسبب أيضاً تغير الشخصية.

يتشارك الفص الصدغي المسيطر مع الفص الجداري بالباحات المتخصصة باللغة وهو مسؤول بشكل خاص عن الفهم اللفظي Verbal Comprehension. يتم التعامل مع الموسيقى في كلا الفصين الصدغيين أما النظم (الإيقاع) Rhythm فتتم معالجته في الفص الصدغي المسيطر في حين يكون التعامل مع النغمة/ اللحن Melody بشكل أكبر في الفص غير المسيطر. قد تترافق آفات الفص الصدغي مع العمى الربعي العلوي المماثل في الجهة المقابلة Homonymous Superior Quadrantanopias.

D. الفص القذالي Occipital Lobe:
يهتم الفص القذالي بشكل رئيسي بالتعامل مع البصر. تتمثل نصف الساحة البصرية في الجهة المقابلة في القشر البصري الأولي (المخطط Striate) وإن الباحات المحيطة بهذه المنطقة مباشرة تتعامل مع الأحاسيس البصرية الفرعية النوعية مثل اللون أو الحركة أو العمق إضافة إلى تحليل الأنماط البصرية الأكثر تعقيداً مثل الوجوه.