أمراض القلب الخلقية | رباعي فاللوت

الشكل 100: رباعي فاللوت: يتألف رباعي فاللوت من (1) تضيق رئوي و(2) تراكب خلل الحجاب البطيني من قبل الأبهر. و(3) خلل الحجاب البطيني. و(4) فرط ضخامة البطين الأيمن.

A. الأسباب Aetiology:
إن السبب الجنيني لهذا التشوه هو التطور الشاذ الذي يصيب الحاجز البصلي الذي يفصل الأبهر الصاعد عن الشريان الرئوي الذي في الحالة الطبيعية يرتصف Galigh يلتحم مع مخرج الحاجز بين البطينين. يحدث هذا التشوه بنسبة 1 لكل 2000 ولادة، وهو يعد السبب الأشيع للزراق عند الرضع الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة.

B. المظاهر السريرية Clinical features:
يكون الطفل المصاب بهذا التشوه مزرقاً، ولكن الزراق قد لا يظهر في المرحلة التالية للولادة، لأنه (أي الزراق) يظهر فقط عندما يرتفع ضغط البطين الأيمن لقيمة تساوي ضغط البطين الأيسر أو تزيد عنه وبالتالي يتطور شنت كبير من الأيمن إلى الأيسر. إن المكون تحت الدسامي من انسداد مخرج البطين الأيمن هو مكون ذو طبيعة ديناميكية، وقد يرتفع فجأة تحت تأثيرات الحث الأدرينرجي.

يصبح الطفل المصاب بهذا التشوه مزرقاً بشكل زائد فجأة، ويحدث هذا غالباً بعد الرضاعة أو البكاء، وقد يتوقف تنفسه ويفقد وعيه. تسمى هذه الهجمات بنوب فاللوت. إن هذه النوب غير شائعة عند الأطفال الأكبر سناً، ولكن الزراق يغدو أشد وضوحاً عندئذ ويترافق مع بطء النمو وتبقرط الأصابع وكثرة الكريات الحمر.

يخف الزراق عند بعض الأطفال بشكل مميز عند اتخاذهم لوضعية (القرفصاء) بعد الجهد (تؤدي هذه الوضعية لزيادة الحمل البعدي الخاص بالبطين الأيسر وانخفاض معدل الشنت من الأيمن إلى الأيسر). كان تطور الحالة قبل استحداث الإصلاح الجراحي متبدلاً، ولكن كان معظم المرضى يموتون في مرحلة الرضاعة والطفولة.

إن أهم مظهر لهذا التشوه بالفحص هو وجود الزراق مع نفخة انقباضية قذفية عالية في البؤرة الرئوية (مثل حالة تضيق الدسام الرئوي). على كل حال قد يكون الزراق غائباً في مرحلة ما بعد الولادة وعند المرضى المصابين بانسداد خفيف فقط في مخرج البطين الأيمن (رباعي فاللوت اللامزرق).

C. الاستقصاءات Investigations:
يظهر تخطيط القلب الكهربي فرط ضخامة البطين الأيمن، وتظهر صورة الصدر الشعاعية شرياناً رئوياً صغيراً بشكل غير طبيعي، ويظهر القلب بشكل الحذاء. إن تصوير القلب بالصدى مشخص للحالة، وهو يظهر أن الأبهر غير متمادي مع الحاجز البطيني الأمامي.

D. التدبير Management:
يقوم التدبير النوعي على الإصلاح الكلي للتشوه بإزالة التضيق الرئوي جراحياً وإغلاق خلل الحجاب البطيني. يمكن إجراء إصلاح جراحي أولي قبل عمر 5 سنوات ما لم تكن الشرايين الرئوية ناقصة التنسج بشكل شديد عندها يمكن تركيب شنت تلطيفي (مثل إجراء مفاغرة بين الشريان الرئوي والشريان تحت الترقوة). يحسن الشنت جريان الدم الرئوي وتطور الشريان الرئوي وقد يسهل الإصلاح النوعي في مرحلة لاحقة.

إن الإنذار بعد الإصلاح الجراحي الكلي جيد، وخصوصاً إذا أجريت العملية في مرحلة الطفولة. يجب متابعة المريض لاحقاً لكشف أي تسرب باقي عبر الشنت أو نكس تضيق الدسام الرئوي أو أي اضطراب نظم.