A. الأسباب Aetiology:
يمكن أن تحدث هذه الحالة عند المريض المصاب بمتلازمة الكارسينوئيد ولكنها خلقية عادة، حيث يكون هذا التضيق معزولاً أو مترافقاً مع تشوهات أخرى مثل رباعي فاللوت.

B. المظاهر السريرية والاستقصاءات والتدبير
Clinical features, invstigations and management:
إن العلامة الرئيسة بالفحص الفيزيائي هي نفخة انقباضية قذفية، تكون شدتها في أقصى درجاتها على حافة القص اليسرى العليا وتنتشر إلى الكتف الأيسر. قد يوجد هرير يسمع بشكل أمثل عندما ينحني المريض للأمام وينفث الهواء من صدره. تسبق النفخة غالباً بصوت قذفي (تكة). إن التأخر في قذف البطين الأيمن قد يسبب انشطاراً واسعا في الصوت القلبي الثاني.

يتظاهر التضيق الرئوي الشديد سريرياً بنفخة خشنة مرتفعة، وبعدم سماع صوت انغلاق الدسام الرئوي (P2) وزيادة رفعة البطين الأيمن وسيطرة الموجات a ضمن النبض الودجي وعلامات تخطيطية على ضخامة البطين الأيمن وتوسعاً في الشريان الرئوي بعد التضيق يظهر على صورة الصدر البسيطة. يعد تصوير القلب بالإيكو دوبلر الاستقصاء المنتخب.

إن التضيق الرئوي الخفيف إلى المتوسط الشدة المعزول شائع نسبياً، ولا يترقى عادة ولا يحتاج للعلاج. وهو يشكل خطورة منخفضة لتطور التهاب الشغاف الخمجي.

يعالج التضيق الرئوي الشديد (المدروج خلال الراحة يزيد عن 50 ملمز مع نتاج قلبي طبيعي) بالرأب بواسطة البالون عبر الجلد أو في حال عدم توافره يعالج ببضع الدسام جراحياً. إن النتائج على المدى الطويل جيدة جداً إن القلس الرئوي التالي للعمل الجراحي شائع ولكنه حميد.

طباعة

ارسال