هو اضطراب ذو وراثة
جسدية سائدة ناجم عن مورثة شاذة توجد عل الصبغي
17 (q11.2، النمط 1 من الورام الليفي العصبي،
NF1) أو الصبغي 22 (q12.2، النمط 2 من الورام
الليفي العصبي، NF2).
تتطور عدة أورام ليفومية Fibromatous tumours
من أغماد الألياف العصبية للأعصاب المحيطية
والقحفية. تكون معظم الآفات سليمة لكن التبدلات
الساركومية قد تحدث.
يوجد في الـ NF1 (داء
فون ريكلينغ هاوزن) تظاهرات جلدية مميزة مع
تظاهرات أخرى خارج القحف (انظر الجدول 99).
الجدول 99: أنماط الورام الليفي
العصبي
|
النمط 1: (الشكل المحيطي، أكثر من 70% من الحالات).
|
·
الأورام
الليفية الجلدية المتعددة.
·
الأورام
الحليمية الرخوة.
·
بقع
القهوة بالحليب.
·
الأورام
الليفية القزحية.
·
الأورام
الليفية العصبية ضفيرية الشكل .
·
الأورام
الليفية العصبية الشوكية.
·
تضيق
المسال.
·
الجنف.
·
الأورام
الغدية الصماوية.
·
النمش
الإبطي.
|
النمط 2 (الشكل المركزي):
|
·
آفات
جلدية قليلة أو غير موجوة.
·
ورم
العصب السمعي ثنائي الجانب.
·
الأورام
الدبقية في الدماغ والعصب البصري.
·
الأورام
السحائية.
·
الأورام
الليفية العصبية الشوكية.
|
يمكن تمييز المرضى المصابين
بـ NF1 بسهولة بسبب الآفات الجلدية (انظر
الشكل 55) التي يزداد عددها مع التقدم بالعمر.
يستطب إجراء الاستقصاء والمعالجة إذا وجدت
أعراض الإصابة الدماغية والشوكية فقط أو إذا
اشتبه بحدوث تبدلات خبيثة.
|
الشكل
55: بقعة قهوة بالحليب (السهم
A) وعقيدات تحت الجلد (السهم B) في ساعد
مريض مصاب بالورام اللليفي العصبي النمط
1. |
يتظاهر المرضى المصابون
بـ NF2 بالأورام العصبية السمعية Acoustic
neuromas (التي تكون ثنائية الجانب غالباً)
و/أو الأورام المركزية الأخرى ويكون لديهم
عدد أقل من الآفات الجلدية في حال وجودها.
إن القصة العائلية للأورام الدماغية أو الشوكية
يجب الانتباه لها بدقة لأن أقارب المرضى المصابين
بالـ NF2 قد يحتاجون لإجراء التقصي عن الأورام
السمعية العصبية.
ديفيدسون 2002
طباعة
ارسال