رغم أن القصور التنفسي الناجم عن مرض رئوي داخلي هو السبب الأكثر شيوعاً لارتفاع التوتر الشرياني الرئوي، إلا أن ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي الشديد يمكن أن يحدث كاضطراب بدئي أو كنتيجة للحوادث الانصمامية الخثرية المتكررة، ويمكن للاضطراب البدئي أن يكون عائلياً أو حالة فردية أو مترافقاً بسبب مستبطن مثل تناول سابق لأدوية كابحة للشهية أو خمج HIV أو مرض مستبطن في النسيج الضام خصوصاً تصلب الجلد الجهازي المحدود.

تتضمن المظاهر التشريحية المرضية ضخامة الطبقة المتوسطة والباطنة للجدار الوعائي وما يُدعى الآفة ضفيرية الشكل Plexiform التي تمثل توسعاً نسيلياً Clonal Expansion للخلايا البطانية، ويوجد تضيق مميز وواضح في اللمعة الوعائية يؤدي بالإضافة إلى الخثار الموضعي الملاحظ كثيراً إلى زيادة في المقاومة الوعائية الرئوية وارتفاع التوتر الشرياني الرئوي، ولقد حددت المورثة المسؤولة عن ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي العائلي حديثاً كعنصر من فصيلة TGF- وهي BMPR2، ولقد وجد أيضاً لدى أكثر من 30% من المرضى المصابين بارتفاع التوتر الشرياني الرئوي الفردي (الناشئ كحالة فردية وليست عائلية) طفرات في هذه المورثة.

يراجع المرضى عادة بقصة مخاتلة (تدريجية) لزلة جهدية ويتأخر التشخيص بشكل شائع إلى أكثر من سنتين حتى يحدث ارتفاع توتر شرياني رئوي شديد وقصور قلبي أيمن واضح، ولقد كان إنذار ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي البدئي حتى الوقت الحالي سيئاً جداً مع موت غالبية المرضى في غضون 3 سنوات من التشخيص مالم يخضعوا لزراعة قلب ورئتين، وإن إدخال المعالجة بالـ Epoprostenol (بروستاسيكلين) أو الـ IloprosT والمعطاة إما كتسريب وريدي مستمر عبر قثطرة وريدية مركزية أو بواسطة الطريق الإرذاذي قد حسن على نحو مدهش من القدرة على أداء التمارين ومن الأعراض والإنذار، ويجب أن يخضع كل المرضى لتجربة هذه المعالجة قبل التفكير بزراعة القلب والرئتين، ولقد ثبت أيضاً أن إعطاء مضاد التخثر الوارفارين يحسن الإنذار في ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي الشديد.

طباعة

ارسال