ينجم قصور الكظر عن عدم كفاية إفراز الكورتيزول و/أو الألدوستيرون. قد يكون قصور الكظر مميتاً، ومن المعروف عنه تنوع الأعراض التي يتظاهر بها، ولهذا السبب لابد من وجود درجة عالية من الشك عند المرضى الذين يعانون من تعب غير مفسر أو نقص صوديوم الدم أو نقص ضغط الدم.

A. السببيات:
يظهر (الجدول 35) أسباب قصور الكظر. ويعتبر عوز ACTH هو السبب الأشيع (أي قصور قشر الكظر الثانوي)، ويكون ناجماً عادة عن السحب غير الملائم للمعالجة المزمنة بالقشرانيات السكرية أو عن ورم نخامي. إن فرط التنسج الكظري الخلقي وداء أديسون (أي قصور قشر الكظر الأولي) نادران، رغم أن انتشار داء أديسون في ازدياد في المناطق التي يشيع فيها التدرن والإيدز.

B. المظاهر السريرية:
إن المظاهر السريرية لقصور الكظر مبينة في (الجدول 36). قد يحدث في داء أديسون عوز القشرانيات السكرية أولاً أو عوز القشرانيات المعدنية لكن في النهاية سيحدث عند كل المرضى فشل في إفراز كلا النوعين من الستيروئيدات القشرية. تحدث مظاهر مشابهة بترافقات مختلفة مع الأسباب الأخرى لقصور قشر الكظر.

قد يتظاهر المرضى بمظاهر مزمنة و/أو بصدمة دورانية حادة. وغالباً ما يتم تشخيص الأعراض الأولية في حالة التظاهر بشكل مزمن بشكل خاطئ (مثلاً تشخص على أساس متلازمة التعب المزمن أو الاكتئاب). يجب التفكير أيضاً بقصور قشر الكظر عند المرضى الذين لديهم نقص صوديوم الدم حتى لو كانت الأعراض غائب. يحدث البهاق عند 10-20% من المرضى المصابين بداء أديسون المناعي الذاتي.

تشمل مظاهر النوبة الكظرية الحادة الصدمة الدورانية مع نقص ضغط الدم الشديد ونقص صوديوم الدم وفرط بوتاسيوم الدم وفي بعض الأحيان يحدث نقص سكر الدم وفرط كالسيوم الدم. قد يحدث أيضاً المعص العضلي والغثيان والإقياء والإسهال والحمى غير المفسرة. غالباً ما تثار النوبة بالمرض العارض أو الجراحة أو الخمج.

C. الاستقصاءات:
يجب عند المرضى الذين يتظاهرون بمرض مزمن إجراء الاستقصاءات المذكورة لاحقاً قبل أي معالجة. وعند المرضى الذين يشتبه بإصابتهم بنوبة كظرية حادة يجب عدم تأخير المعالجة في انتظار النتائج. يجب أخذ عينة دموية عشوائية والاحتفاظ بها لإجراء قياس الكورتيزول وقد يكون من المناسب إجراء اختبار التنبيه بالـACTH القصير الذي يستغرق 30 دقيقة راجع (الجدول 37)، إلا أن الاستقصاءات قد نحتاج لإجرائها بعد الشفاء.

1. تقييم القشرانيات السكرية:
يكون كورتيزول البلازما العشوائي منخفضاً عادة عند المرضى المصابين بقصور الكظر، لكنه قد يكون ضمن المجال المرجعي السوي ومع ذلك يعتبر منخفضاً بشكل غير ملائم مع شخص مريض بشدة. ولهذا السبب فإن القياس العشوائي لكورتيزول المصل لا يمكن استخدامه لإثبات أو نفي التشخيص إلا إذا كانت القيمة مرتفعة أي أعلى من 550 نامول/ل.

إن أكثر الاختبارات فائدة هو اختبار التنبيه بالـ ACTH القصير (يدعى أيضاً اختبار السيناكتين Synacthen القصير أو اختبار التتراكوساكتيد tetracosactide) الذي تم وصفه في (الجدول 37). تفشل مستويات الكورتيزول بالارتفاع استجابة للـ ACTH الخارجي عند المرضى المصابين بقصور الكظر الأولي أو الثانوي. ويمكن تفريق هاتين الحالتين بقياس الـ ACTH (الذي يكون منخفضاً في حالة عوز الـ ACTH ومرتفعاً في داء أديسون).

إذا لم تكن مقايسة الـ ACTH متوافرة فيمكن عندئذ إجراء اختبار التنبيه بالـ ACTH الطويل (يعطى 1 ملغ من الـ ACTH المدخر depot عضلياً يومياً لمدة ثلاثة أيام). يحدث في قصور الكظر الثانوي زيادة مترقية في مستوى كورتيزول البلازما مع الإعطاء المتكرر للـ ACTH. في حين يبقى الكورتيزول في داء أديسون أقل من 700 نانومول/ل بعد 8 ساعات من آخر حقنة.

يمكن عند المريض الذي يعالج بالقشرانيات السكرية إجراء اختبار التنبيه بالـ ACTH القصير قبل كل شيء في الصباح بعد مضي أكثر من 12 ساعة على آخر جرعة من القشرانيات السكرية أو يمكن تغيير المعالجة إلى ستيرويد تركيبي مثل الديكساميتازون (0.75 ملغ يومياً) الذي لا يتفاعل بشكل متصالب في المقايسة المناعية الشعاعية لكورتيزول البلازما.

2. تقييم القشرانيات المعدنية:
إن قياس كهارل البلازما غير كاف لتقييم إفراز القشرانيات المعدنية عند المرضى الذين يشتبه بإصابتهم بداء أديسون. يحدث نقص صوديوم الدم في كل من عوز الكورتيزول وعوز الألدوستيرون (راجع الجدول 36). إن فرط بوتاسيوم الدم شائع في عوز الألدوستيرون لكنه ليس أمراً عاماً. يجب أن تقاس فعالية الرينين والألدوستيرون في المصل بوضعية الاستلقاء. تكون فعالية الرينين في عوز القشرانيات المعدنية مرتفعة في البلازما أما ألدوستيرون البلازما فيكون سوياً أو منخفضاً.

3. الاختبارات الأخرى لتحري السبب:
يجب عند المرضى المصابين بقصور قشر الكظر الثانوي غير المفسر إجراء الاستقصاءات التي وصفت في المقطع الخاص بمرض النخامية. كذلك لابد من إجراء اختبارات إضافية عند المرضى الذين لديهم ارتفاع في الـACTH لتحري سبب داء أديسون. ويمكن غالباً عند المرضى المصابين بقصور الكظر المناعي الذاتي قياس الأضداد الموجهة ضد الخلايا المفرزة للستيرويد (الكظر والغدد التناسلية) ومستضدات الدرقية والخلايا بيتا البنكرياسية والخلايا الجدارية. كذلك يجب إجراء اختبارات الوظيفة الدرقية وتعداد الدم الكامل (للتحري عن فقر الدم الوبيل) وغلوكوز البلازما واختبارات وظيفة الغدد التناسلية وكالسيوم المصل.

إن الأسباب الأخرى لإصابة قشر الكظر واضحة سريرياً عادة خاصة إذا لم تسترد الصحة بشكل كامل بعد معالجة الإعاضة بالستيروئيدات القشرية. يسبب التدرن حدوث تكلسات في الكظر تشاهد على الصورة الشعاعية البسيطة أو بتفريسة فائق الصوت. يجب إجراء صورة الصدر وأخذ عينة من البول الصباحي الباكر لإجراء الزرع. قد يكون اختبار HIV مناسباً إذا كانت عوامل الخطورة للخمج موجودة. كذلك قد يكون تصوير الكظرين بواسطة التصوير المقطعي المحوسب CT أو المرنان MRI لكشف الانتقالات الخبيثة أمراً مناسباً.

D. التدبير:
يحتاج المرضى المصابون بقصور قشر الكظر دوماً لمعالجة الإعاضة بالقشرانيات السكرية وأحياناً وليس دائماً للقشرانيات المعدنية. أما باقي المعالجات فتعتمد على السبب المستبطن.

1. إعاضة القشرانيات السكرية:
إن الكورتيزول (الهيدروكورتيزون) هو الدواء المختار. وكان يعطى في الماضي أسيتات الكورتيزون Cortisone acetate لكن كان لابد من تحويله إلى كورتيزول في الكبد وهذه العملية قد تكون ضعيفة عند بعض المرضى.

يجب إعطاء الكورتيزون فموياً للشخص غير المريض بشكل شديد حيث يعطى 15 ملغ عند الاستيقاظ و5 ملغ حوالي الساعة 18 مساء. وقد تحتاج الجرعة الدقيقة للضبط حسب كل مريض لأنها أمر شخصي. يشير كسب الوزن الزائد عادة إلى الإعاضة الزائدة Over-replacement، في حين قد يكون استمرار النوام Lethargy دليلاً على عدم كفاية الجرعة.

إن قياس مستويات كورتيزول البلازما أمر غير مفيد لأن التأثير الديناميكي بين الكورتيزول ومستقبلة القشرانيات السكرية لا يمكن التنبؤ به بإجراء القياسات مثل قياس مستوى كورتيزول البلازما الأعظمي أو الأصغري بعد كل جرعة. أعطيت نصائح للمرضى المعتمدين على إعاضة القشرانيات السكرية في (الجدول 32). إن جرعات المعالجة هي جرعات إعاضة فيزيولوجية لا تسبب تأثيرات جانبية شبيهة بكوشينغ.

إن النوبة الكظرية حالة طبية إسعافية تحتاج لإعطاء سوكسينات الهيدروكورتيزون Hydrocortisone Succinate وريدياً بمقدار 100 ملغ مع إعطاء السوائل الوريدية (المحلول الملحي النظامي ومحلول الدكستروز 10% من أجل نقص سكر الدم). يجب متابعة الهيدروكورتيزون عن طريق الحقن (100 ملغ كل 6 ساعات عضلياً) وبعد أن تزول الأعراض المعدية المعوية يمكن استخدام المعالجة الفموية. يجب البحث عن السبب المثير للنوبة الكظرية وعلاجه إن كان ذلك ممكناً.

2. إعاضة القشرانيات المعدنية:
إن الألدوستيرون ليس متوافراً بسهولة وإن الفلودروكورتيزون Fludrocortisone (أي 9 ألفا فلورو-هيدروكورتيزون) هو القشراني المعدني المستخدم. إن زمرة الهالوجين تحمي الفلودروكورتيزون من الاستقلاب بواسطة 11ß-HSD وبالتالي تمنحه نصف عمر أطول وطريقاً لمستقبلات القشرانيات المعدنية. تبلغ الجرعة العادية 0.05-0.1 ملغ يومياً. ويمكن تقييم مدى كفاية الإعاضة بشكل موضوعي عن طريق قياس ضغط الدم وكهارل البلازما وفعالية الرينين في البلازما.

إن إعاضة الصوديوم السريعة في النوب الكظرية أكثر أهمية من إعطاء الفلودروكورتيزون. حيث يجب تسريب المحلول الملحي وريدياً حسب الحاجة لجعل المناسب الديناميكية الدموية سوية. ويجب في حالة نقص صوديوم الدم الشديد (أقل من 125 ملمول/ل) بذل الجهد لتجنب الإصلاح السريع الذي يعرض لخطر حدوث إزالة الميالين الجسري Pontine Demyelination.

طباعة

ارسال