وهو ورم نادر في النسيج الأليف للكروم Chromaffin الذي يفرز الكاتيكولامينات وهو مسؤول عن أقل من 0.1% من حالات فرط ضغط الدم. وهناك قاعدة مفيدة في هذه الحالة هي "قاعدة العشرات" وهي نسبة الخباثة حوالي 10%، يوجد خارج الكظر (أي في مكان آخر في السلسلة الودية) في حوالي 10%، ويكون عائلياً في حوالي 10%.

A. المظاهر السريرية:
تعتمد المظاهر السريرية على نمط الكاتيكولامين المفرز وقد تم سرد هذه المظاهر في (الجدول 39).

قد يراجع بعض المرضى باختلاط ناجم عن فرط ضغط الدم مثل الطور المتسارع من فرط ضغط الدم أو السكتة أو احتشاء العضلة القلبية أو قصور البطين الأيسر أو اعتلال الشبكية بفرط ضغط الدم. وقد يحدث عند المرضى أحياناً نقص ضغط الدم (خاصة المرضى المصابين بالأورام المفرزة للدوبامين). قد يكون هناك مظاهر لمتلازمات عائلية تترافق مع ورم القواتم وتشمل الورام الليفي العصبي ومتلازمة فون هيبل-لينداو والأورام الغدية الصماوية المتعددة النمط II.

B. الاستقصاءات:
1. الكيميائية الحيوية:
يمكن إثبات وجود إفراز شديد من الكاتيكولامينات عن طريق قياس الهرمونات (الأدرينالين والنورأدرينالين والدوبامين) في البلازما أو قياس مستقلباتهم [مثلاً حمض الفالينيل مانديليك (VMA) والميتانفرين المقترن والنورميتانفرين] في البول. ولكن يكون إفراز الكاتيكولامينات انتيابياً عادة وقد تكون النوب أحياناً نادرة ولذلك فإن الطريقة الوحيدة لنفي وجود ورم القواتم عند المريض الذي لديه أعراض كلاسيكية هي أن يكون إطراح الكاتيكولامين سوياً في بول 24 ساعة في نفس اليوم الذي حدثت فيه الأعراض.

تحدث زيادة في إطراح الكاتيكولامين البولي عند المرضى المكروبين (مثلاً بعد الإصابة باحتشاء العضلة القلبية أو إجراء جراحة كبرى) كما أنه يتحرض ببعض الأدوية (وبالذات محصرات بيتا ومضادات الاكتئاب). ولهذا السبب قد يكون اختبار الكبت مفيداً. إن إفراز اللب الكظري السوي يكبت بإعطاء الأدوية التي تتداخل مع التدفق الودي مثل الكلونيدين أو البنتولينيوم Pentolinium، وإن هذه الأدوية لا تكبت الكاتيكولامينات في البلازما في حالة ورم القواتم. ويجب عدم استخدام الاختبارات المثيرة Provocative لإفراز الكاتيكولامين.

2. التوضع Localisation:
يتم كشف أورام القواتم عادة بإجراء التصوير المقطعي المحوسب CT للبطن (انظر الشكل 20). وقد تنشأ الصعوبة في تحديد مكان الأورام خارج الكظر. إن التصوير الومضاني Scintigraphy باستخدام الميتا-أيودو بنزيل الغوانيدين (MIBG)ءMeta-iodobenzyl guanidine يمكن أن يكون مفيداً حيث يتم التقاط الـMIBG الموسوم باليود المشع من قبل كل من أورام القواتم السليمة والخبيثة. وإذا لم يكن بالإمكان تحديد توضع الورم فقد يكون من الضروري أخذ عينات وريدية انتقائية مع قياس النورأدرينالين في البلازما.

الشكل 20: تصوير مقطعي محوسب للبطن يظهر وجود ورم قواتم كبير أيمن (الأسهم).

C. التدبير:
إن المعالجة الطبية ضرورية لتحضير المريض للجراحة ويفضل أن يكون ذلك لمدة 6 أسابيع على الأقل للسماح باسترداد حجم البلازما السوي. إن أكثر دواء مفيد لمواجهة الكاتيكولامينات الجائلة المرتفعة جداً هو الفينوكسي بنزامين Phenoxybenzamine وهو محصر ألفا (يعطى بجرعة 10-20 ملغ فموياً كل 6-8 ساعات) لأنه مناهض غير تنافسي بعكس البرازوسين Prazosin أو الدوكسازوسين Doxazosin.

إذا أدى محصر ألفا لحدوث تسرع واضح في القلب فيمكن عندها إضافة محصر بيتا (مثل البروبرانولول) أو مناهض ألفا وبيتا معاً (مثل اللابيتالول Labetalol). يجب بلا شك إعطاء مناهض بيتا قبل مناهض ألفا لأن التضيق الوعائي الناجم عن فعالية المستقبلات ألفا الكظرية بشكل غير معاكس قد يحدث مؤدياً لارتفاع إضافي في ضغط الدم.

إن نيتروبروسايد الصوديوم والفينتولامين (مناهض ألفا قصير أمد التأثير) مفيدان أثناء الجراحة في السيطرة على نوبات ارتفاع ضغط الدم التي قد تنجم عن (تحرير) الورم أو تتحرض بالتخدير. وقد يحدث بعد الجراحة نقص ضغط الدم ويحتاج لتمديد الحجم وفي حالات نادرة قد يحتاج لتسريب النورأدرينالين. إن هذا الأمر غير شائع إذا تم تحضير المريض بالفينوكسي بنزامين لمدة 6 أسابيع على الأقل.

طباعة

ارسال