أمراض الأمعاء الدقيقة

تتميز هذه الحالة النادرة بارتشاح مخاطية الأمعاء الدقيقة بالبالعات الرغوية والتي تكون إيجابية عند تلوينها بكاشف حمض شيف الدوري (PAS). هو مرض متعدد الأجهزة وتقريباً يمكن لأي عضو أن يكون متأثراً به وأحياناً لفترة طويلة قبل أن تصبح الإصابة الهضمية واضحة (انظر الجدول 39).

يظهر المجهر الإلكتروني وجود عصيات صغيرة إيجابية الغرام (tropheryma whippelli) ضمن البالعات. تكون الزغابات متسعة ومسطحة ويحدث تجمع كثيف للبالعات في الصفيحة الخاصة وهذا يمكن أن يعيق التصريف اللمفاوي مسبباً سوء امتصاص الدهون.

A. المظاهر السريرية:
إن الرجال في متوسط العمر هم الأكثر عرضة للإصابة وتعتمد التظاهرات على العضو المصاب. إن وجود ترفع حروري خفيف هو أمر شائع ومعظم المرضى يكون لديهم أعراض مفصلية بدرجة ما. أحياناً يمكن أن تسيطر التظاهرات العصبية.

الجدول 39: المظاهر السريرية لداء ويبل.

الهضمية:

· إسهال، إسهال دهني، نقص وزن، انتفاخ بطن، اعتلال معوي فاقد للبروتين، حبن، ضخامة كبدية طحالية (< 5%).

العضلية الهيكلية:

· اعتلال مفصلي للمفاصل الكبيرة سلبي المصل، التهاب المفصل العجزي الحرقفي.

القلبية:

· التهاب تامور (10%)، التهاب العضلة القلبية، التهاب الشغاف، التهاب الشرايين الإكليلية.

العصبية:

· خمول، نوب fits، عته، رمع عضلي، التهاب سحايا، آفات في الأعصاب القحفية.

الرئوية:

· سعال مزمن، التهاب جنب، ارتشاحات رئوية.

الدموية:

· فقر الدم، اعتلال الغدد اللمفاوية.

أخرى:

· ترفع حروري، تصبغ.

B. التدبير:
غالباً ما يكون داء ويبل مميتاً إذا لم يعالج إلا أنه يستجيب بشكل جيد على الأقل مبدئياً على البنسلين أو التتراسكلين أو السلفوناميدات. تزول الأعراض في غضون أسبوع والتبدلات المشاهدة بالخزعة تعود للطبيعي في غضون عدة أسابيع. المتابعة طويلة الأمد أساسية حيث يحدث النكس عند حوالي ثلث المرضى وهذا يحدث غالباً ضمن الجهاز العصبي المركزي وفي هذه الحالة فإنه من الضروري إعطاء البنسلين حقناً والمشاركة بين السلفاميثاكسازول والتريميثوبريم حقناً لمدة أسبوعين تتبع بإعطاء سلفاميثاكسازول-تريميثوبريم فموي لمدة 6-12 شهراً.

ديفيدسون Davidson's