من النادر أن تصاب الأمعاء الدقيقة بالأورام وأقل من 5% من كل الأورام الهضمية تحدث هنا.

1. الأورام السليمة:
الأكثر شيوعاً هي الغدومات و GIST والشحمومات والأورام العابية. أكثر ماتشاهد الغدومات في منطقة حول المجل وعادة لاعرضية على الرغم من أنه قد يحدث نزف خفي أو انسداد بسبب الانغلاف. التحول إلى سرطانة غدية نادر. الغدومات المتعددة شائعة في العفج عند المرضى الذين لديهم داء البوليبات الغدية العائلي (FAP) والذين يتطلبون مراقبة تنظيرية منتظمة. إن البوليبات العابية وتقريباً مع عدم وجود احتمالية للخباثة تحدث في متلازمة بوتز جيغرز.

2. الأورام الخبيثة:
نادرة وتشمل في ترتيب تنازلي لتواترها: السرطانة الغدية والورم الكارسينوئيدي و GIST الخبيثة واللمفوما. معظمها يحدث في الأعمار المتوسطة أو متأخراً. تشاهد ساركوما كابوزي عند مرضى الإيدز. تحدث السرطانة الغدية بتواتر أعلى عند مرضى البوليبات الغدية العائلية والداء الزلاقي ومتلازمة بوتز جيغرز. إن التظاهر اللانوعي وندرة هذه الآفات يؤدي إلى التأخير في التشخيص.

إن فحص متابعة الباريوم أو دراسات رحضة الأمعاء الدقيقة ستوضح معظم آفات هذا النمط. إن التنظير المعوي وتصوير الأوعية المساريقية والـ CT تلعب أيضاً دوراً في الاستقصاء.

أورام الكارسينوئيد
CARCINOID TUMOURS

تشتق من الخلايا المعوية المحبة للكروم وهي أكثر شيوعاً في اللفائفي. إن الانتشار الموضعي واحتمالية حدوث النقائل للكبد تزداد في الآفات البدئية الأكبر من 2 سم قطراً.

تحدث أورام الكارسينوئيد أيضاً في المستقيم وفي الزائدة الدودية، وفي الزائدة الدودية تكون سليمة عادة. بالمحصلة فإن هذه الأورام أقل عدوانية من السرطانات ونموها بطيء عادة.

إن لفظ متلازمة الكارسينوئيد يشير إلى الأعراض الجهازية الناجمة عن النواتج الإفرازية للخلايا المعوية المحبة للكروم الورمية والتي تصل إلى الدوران الجهازي. (انظر الجدول 45).

عندما تنتج من قبل الأورام البدئية فإنها تستقلب عادة في الكبد ولا تصل الدوران الجهازي. لذلك تحدث المتلازمة فقط عندما يتحرر 5-هيدروكسي تربتامين (5-HT، سيروتونين) وبراديكينين والهرمونات الببتيدية الأخرى من النقائل الكبدية.

التدبير:
إن علاج أورام الكارسينوئيد هو الاستئصال الجراحي. إن علاج متلازمة الكارسينوئيد هو علاج ملطف بسبب حدوث النقائل الكبدية على الرغم من أن البقيا المطوّلة شائعة.

عادة تتم محاولة إجراء استئصال جراحي للورم البدئي ويمكن أن تستأصل النقائل الكبدية حيث أن تقليل كتلة الورم يحسن الأعراض. إن تصميم الشريان الكبدي يعوق نمو التوضعات الكبدية. يستخدم الأوكتريوتيد 200 مكغ كل 8 ساعات بالحقن تحت الجلد لتقليل التحرير الورمي للمفرزات. العلاج الكيماوي السام للخلايا له دور قليل فقط.

اللمفوما
LYMPHOMA

يمكن للمفوما لاهودجكن أن تشمل السبيل الهضمي كجزء من مرض أكثر تعمماً أو قد تنشأ نادراً في المعي بحيث تكون الأمعاء الدقيقة الأكثر تأثراً.

تحدث اللمفوما بتواتر أعلى عند مرضى الداء الزلاقي ومرضى الإيدز والحالات الأخرى من عوز المناعة. معظمها تكون من منشأ الخلايا البائية على الرغم من أن اللمفوما المرافقة للداء الزلاقي تشتق من الخلايا التائية (لمفوما الخلايا التائية المرافقة للاعتلال المعوي).

إن الألم البطني الماغص والانسداد ونقص الوزن تشكل عادة السمات البارزة ويرى أحياناً الانثقاب. سوء الامتصاص هو فقط مظهر للإصابة المعوية المنتشرة وتكون الضخامة الكبدية والطحالية نادرة.

يتم التشخيص بخزعة الأمعاء الدقيقة وبدراسات التباين الشعاعية و CT كما تجرى استقصاءات لتحديد المرحلة.

إن الاستئصال الجراحي هو العلاج المنتخب عند إمكانيته مع العلاج الشعاعي ويحتفظ بالمشاركة مع العلاج الكيمياوي لأولئك الذين لديهم المرض المتقدم.

يعتمد الإنذار بشكل كبير على المرحلة عند التشخيص وعلى نوع الخلايا وعمر المريض ووجود أعراض "B".

الداء المناعي التكاثري للأمعاء الدقيقة
IMMUNOPROLIFERATIVE SMALL INTESTINAL DISEASE
(IPSID)

يعرف كثيراً بداء السلسلة الثقيلة ألفا. تحدث هذه الحالة النادرة بشكل رئيسي في دول البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط والهند وباكستان وأمريكا الشمالية.

السبب مجهول ولكنه قد يكون استجابة لتنبيه مزمن من قبل مستضدات جرثومية. تختلف هذه الحالة في شدتها من السليم نسبياً إلى الخبيث بشكل واضح.

تصاب مخاطية الأمعاء الدقيقة بشكل منتشر خصوصاً في القسم القريب وذلك بارتشاح كثيف لخلايا لمفاوية بلازمية. معظم المرضى هم من البالغين الصغار حيث يتظاهرون بسوء امتصاص وقمه وترفع حروري.

يؤكد الرحلان الكهربائي المصلي وجود السلاسل الثقيلة ألفا (من الجزء FC من IgA).

يمكن أن يحدث هجوع مطوّل بالعلاج طويل الأمد بالصادات، لكن العلاج الكيمياوي يكون مطلوباً عند أولئك الذين يفشلون في الاستجابة أو أولئك الذين لديهم مرض عدواني.

طباعة

ارسال