I. فرط كالسيوم الدم

HYPERCALCAEMIA:

يعتبر فرط كالسيوم الدم واحداً من أشيع الشذوذات الكيميائية الحيوية. أكثر ما يكشف فرط كالسيوم الدم أثناء فحص كيميائي حيوي روتيني عند المرضى اللاعرضيين لكن قد يوجد مترافقاً مع أعراض مزمنة كما سيوصف لاحقاً وأحياناً يتظاهر المرضى بحالة إسعافية حادة تتميز بفرط كالسيوم الدم الشديد والتجفاف.

إن أسباب فرط كالسيوم الدم مبينة في (الجدول 26). ويعتبر فرط الدريقات الأولي وفرط كالسيوم الدم الخبيث أشيع الأسباب.

A. التقييم السريري:
تشمل أعراض وعلامات فرط كالسيوم الدم البوال Polyuria والعطاش Polydipsia والمغص الكلوي والنوام ونقص الشهية والغثيان وعسر الهضم والتقرح الهضمي والإمساك والاكتئاب والنعاس وضعف الإدراك. وقد يكون لدى المرضى المصابين بفرط كالسيوم الدم الخبيث أعراض ذات بداية سريعة كما يمكن أن يكون لديهم مظاهر سريرية تساعد على تحديد مكان الورم.

قد يكون لدى المرضى المصابين بفرط الدريقات الأولي قصة مزمنة غير نوعية ويمكن تذكر الأعراض بالقول المأثور (bones, stones, and abdominal groans) ومع ذلك فإن حوالي 50% من المرضى المصابين بفرط الدريقات الأولي يكونون لا عرضيين. وعند الآخرين قد تبقى الأعراض غير مكتشفة حتى يراجع المرضى بحصيات كلوية (إن 5% من الذين لديهم حصيات لأول مرة و15% من الذين لديهم حصيات متكررة يكونون مصابين بفرط الدريقات الأولي) مع أو دون اضطراب الوظيفة الكلوية أو تجفاف حاد مع فرط كالسيوم الدم الشديد، ومن الشائع حدوث فرط ضغط الدم في فرط الدريقات. إن أورام الدريقات لا تجس أبداً تقريباً.

إن وجود قصة عائلية لحصيات السبيل البولي و/أو الجراحة على العنق يزيد احتمال الأورام الغدية الصماوية المتعددة. يعتبر فرط كالسيوم الدم مع نقص كالسيوم البول العائلي نادر الحدوث لكنه مصيدة هامة للطبيب الغافل وهذا الاضطراب الجسمي السائد يترافق مع خلل في مستقبلة الكالسيوم في الغدد الدريقية لكنه يكون دوماً تقريباً لا عرضياً وغير مختلط. وقد تستأصل الغدد الدريقية أحياناً عند هؤلاء المرضى دون ضرورة.

B. الاستقصاءات:
إن انخفاض فسفات البلازما مع ارتفاع الفسفاتاز القلوية يدعم تشخيص فرط الدريقات الأولي أو الخباثة. أما ارتفاع فسفات البلازما مع ارتفاع الفسفاتاز القلوية مع اعتلال الكلية فيقترح تشخيص فرط الدريقات الثالثي. قد يسبب فرط كالسيوم الدم الكلاس الكلوي Nephrocalcinosis والاعتلال الأنبوبي الكلوي مما يؤدي إلى فرط حمض يوريك الدم وفرط كلوريد الدم.

إن أكثر استقصاء مميز هو قياس PTH باستخدام المقايسة المترية الشعاعية المناعية immunoradiometric assay. إن المقايسات القديمة لم تكن قادرة على التمييز بين الـ PTH والببتيد المتعلق بالـ PTH. إذا كان PTH سوياً أو مرتفعاً وكان كالسيوم البول مرتفعاً فإن تشخيص فرط الدريقات مؤكد. أما إذا كان PTH منخفضاً دون وجود سبب آخر واضح فإن تشخيص الخباثة مع أو دون وجود انتقالات عظمية هو تشخيص محتمل. يمكن قياس الببتيد المتعلق بالـPTH لكن هذا الأمر ليس ضرورياً عادة. يجب إجراء تحري للخباثة عند المريض إلا إذا كان المصدر واضحاً ويتم ذلك بإجراء صورة الصدر الشعاعية وتفريسة العظم بالنظير المشع والتقصي عن الورم النقوي (ESR، الرحلان الكهربي لبروتينات المصل، الغلوبولينات المناعية وبروتين بنس جونس البولي) والأنزيم المحول للأنجيوتنسين في المصل (يرتفع في الساركوئيد) وإجراءات تصويرية أخرى حسب الحاجة.

C. التدبير:
تم وصف تدبير فرط كالسيوم الدم الخبيث وفرط الدريقات الأولي في (الجدول 27).

II. نقص كالسيوم الدم HYPOCALCAEMIA:
A. السببيات:
إن نقص كالسيوم الدم أقل شيوعا بكثير من فرط كالسيوم الدم. وقد تم إظهار التشخيص التفريقي لنقص كالسيوم الدم في (الجدول 28) ورغم أن كل المخابر تقريباً تعطي بشكل روتيني تراكيز كالسيوم المصل الإجمالي فإن تركيز الكالسيوم المشرد Ionised هو المهم من الناحية البيولوجية. إن أشيع سبب لنقص كالسيوم الدم هو نقص ألبومين المصل مع تركيز سوي للكالسيوم المشرد. تم شرح كيفية تصحيح تركيز كالسيوم المصل الإجمالي نسبة لألبومين المصل سابقاً. وعلى العكس فإن الكالسيوم المشرد قد يكون منخفضاً رغم أن كالسيوم المصل الإجمالي سوي وذلك إذا كان المصل قلائياً alkalotic – على سبيل المثال نتيجة لفرط التهوية.

إن أشيع سبب لقصور الدريقات هو أذية الغدد الدريقية (أو أذية ترويتها الدموية) أثناء الجراحة الدرقية، رغم أن هذا الاختلاط لا يكون دائماً إلا في 1% من حالات استئصال الدرقية فقط، بينما يتطور نقص كالسيوم الدم العابر عند 10% من المرضى بعد 12-36 ساعة من استئصال الدرقية تحت التام في داء غريفز.

قد يتطور قصور الدريقات مجهول السبب في أي عمر وهو يترافق أحياناً مع المرض المناعي الذاتي في الكظر أو الدرقية أو المبيض خاصة عند الشباب (راجع الجدول 2).

إن قصور الدريقات الكاذب Pseudohypoparathyroidism متلازمة جسمية سائدة عادة يحدث فيها مقاومة نسيجية لتأثيرات PTH. وتكون مستقبلة PTH سوية لكن يوجد عيب في آلية ما بعد المستقبلة.

B. المظاهر السريرية:
يحدث التكزز tetany في كل المتلازمات التي يكون فيها انخفاض في مستوى الكالسيوم المشرد وتكون المظاهر الأخرى نوعية حسب الأسباب المختلفة.

1. التكزز tetany:
تسبب تراكيز الكالسيوم المشرد المنخفضة زيادة في استثارية excitability الأعصاب المحيطية. وبغياب القلاء فإن التكزز لا يحدث عادة عند البالغين إلا إذا كان مستوى الكالسيوم الإجمالي دون 2 ملمول/ل.

إن الأطفال أكثر تحسساً من البالغين. يجب أيضاً التفكير في نفاد Depletion المغنزيوم كسبب محتمل مشارك خاصة في سوء الامتصاص والمعالجة المدِّرة للبول أو زيادة تناول الكحول.

يحدث عند الأطفال الثلاثي المميز المكون من التشنج الرسغي القدمي والصرير والاختلاجات، رغم أن واحداً أو أكثر من هذه الموجودات قد يوجد بشكل مستقل عن الآخرين. تتخذ اليدان في التشنج الرسغي وضعية مميزة حيث تكون المفاصل السنعية السلامية معطوفة وتكون المفاصل بين السلاميات في الأصابع والإبهام مبسوطة ويكون الإبهام بوضعية المقابلة Opposition (يد المولد Maind’ accoucheur).

أما التشنج القدمي Pedal spasm فهو أقل حدوثاً بكثير، وينجم الصرير عن تشنج المزمار glottis. يشتكي البالغون من نخز tingling في اليدين والقدمين وحول الفم. وبشكل أقل غالباً قد يحدث التشنج الرسغي القدمي المؤلم أما الصرير والاختلاجات فأمر نادر.

قد يكون التكزز الكامن موجوداً عندما لا توجد علامات التكزز الواضح، وأفضل ما يكشف ذلك بتحري علامة تروسو Trousseau’s sign، حيث يتم نفخ كم جهاز الضغط حول العضد إلى درجة أعلى من الضغط الدموي الانقباضي فيؤدي ذلك لحدوث تشنج رسغي خلال 3 دقائق. وهناك علامة أخرى لنقص كالسيوم الدم أقل نوعية تم وصفها من قبل شفوستك Chvostek ويتم في هذه العلامة النقر فوق فروع العصب الوجهي حالما تخرج من الغدة النكفية وهذا يؤدي إلى نفضان Twitching في العضلات الوجهية.

2. المظاهر الأخرى:
قد يسبب نقص كالسيوم الدم المديد في قصور الدريقات حدوث الصرع الكبير والذهان Psychosis والساد وتكلس العقد القاعدية ووذمة الحليمة إضافة لذلك هناك ترافق مع داء المبيضات الجلدي المخاطي. أما قصور الدريقات الكاذب فلا يترافق مع داء المبيضات الجلدي المخاطي لكن قد يكون لدى المرضى تخلف عقلي إضافة إلى وجود شذوذات هيكلية مميزة مثل قصر القامة وقصر الأسناع والأمشاط الرابعة والخامسة. إن مصطلح قصور الدريقات الكاذب – الكاذب يستخدم عند المرضى الذين يبدون الشذوذات الهيكلية السابقة لكن يكون تركيز الكالسيوم المصلي والاختبارات الكيميائية الحيوية الأخرى ضمن الحدود السوية.

C. التدبير:
للسيطرة على التكزز يمكن معاكسة القلاء بشكل سريع إذا تم زيادة PCo2 الشرياني وذلك عن طريق إعادة التنفس بالهواء المزفور في كيس من الورق أو إعطاء CO2 بتركيز 5% مع الأكسجين. إن حقن 20 مل من محلول غلوكونات الكالسيوم 10% بشكل بطيء وريدياً سوف يرفع تركيز الكالسيوم المصلي مباشرة. ويمكن أيضاً إعطاء 10 مل حقناً عضلياً للحصول على تأثير مديد أطول. وفي الحالات الشديدة من التكزز القلائي يؤدي حقن غلوكونات الكالسيوم وريدياً إلى التخلص من التشنج غالباً في الوقت الذي يتم فيه تطبيق المعالجة النوعية للقلاء والتي تختلف من سبب لآخر (راجع الفصل 9). إذا لم يتحسن التشنج بإعطاء الكالسيوم فقد يكون من الضروري إعطاء المغنزيوم.

إن المستحضرات التجارية من PTH غير مرضية من أجل السيطرة طويلة الأمد على نقص كالسيوم الدم لأنها يجب أن تعطى بحقن متكررة إضافة لكونها تصبح غير فعالة سريعاً بسبب تشكل الأضداد. وتكون المعالجة البديلة لقصور الدريقية الدائم وقصور الدريقية الكاذب هي إعطاء 1-ألفا هيدروكسي كولي كالسيفيرول alfacalcidol الذي يضاف له جذر الهيدروكسيل في الكبد ليتحول إلى 1-25 داي هيدروكسي كولي كالسيفيرول (Calcitriol).

طباعة

ارسال