يتطور في هذه الحالة جوف Cavity (أو أجواف) مملوء بالسائل قرب مركز الحبل الشوكي وعادة ما يكون ذلك في القطع الرقبية (انظر الشكل 47).

يؤدي الجوف المتوسع إلى تخريب العصبونات المهادية الشوكية من الرتبة الثانية Second-order (انظر الشكل 16). وقد يمتد وحشياً فيؤدي لأذية خلايا القرن الأمامي وقد يضغط على سبل الألياف الطويلة. قد تظهر أجواف تشبه الشقوق Slit-like في البصلة مرافقة لتكهف النخاع مما يؤدي لخلل وظيفة جذع الدماغ (تكهف البصلة Syringobulbia).

الشكل 47: تفريسة الـ MRI تظهر وجود التكهف syrinx (السهم A) مع انفتاق اللوزتين المخيخيتين (السهم B).

الشكل 16: السبل الحسية الجسدية الرئيسية.

A. السببيات:
يكون عند العديد من المرضى بعض الانسداد في جريان السائل الدماغي الشوكي عند الثقبة العظمى Foramen magnum. ويترافق ذلك في بعض الحالات مع انفتاق خلقي في اللوزتين المخيخيتين (تشوه كياري النمط I، انظر الشكل 47).

وفي حالات أخرى مع التهاب العنكبوتية القاعدية، وقد افترض أن اضطراب ديناميكية Dynamics (حركية) السائل الدماغي الشوكي تؤدي إلى تطور الجوف (الكهف) Syrinx لكن الآلية غير واضحة. قد تتطور الأجواف أيضاً في الحبل الشوكي بعد الرض أو مرافقة لورم في النخاع الشوكي داخلي المنشأ.

B. المظاهر السريرية:
يتظاهر المرضى عادة في العقد الثالث أو الرابع من العمر وتكون بداية الأعراض مخاتلة وبطيئة الترقي. إن الألم في العنق أو الكتف شائع وقد يراجع المريض الطبيب بسبب فقد الحس في الطرفين العلويين.

ويعتبر تفارق الفقد الحسي هو العلامة السريرية الأكثر تمييزاً لهذه الحالة (ضعف حس الألم والحرارة مع بقاء أحاسيس العمود الظهري سالمة) ويكون لهذا التفارق الحسي مستوى علوي وسفلي بتوزع الرداء Mantle أو الكاب النصفي hemi-cape (رداء من دون أكمام) (انظر الشكل 15F).

الشكل 15 (اضغط على الشكل للتكبير): أنماط فقد الحس. A. اعتلال الأعصاب المحيطية المعمم. B. الجذور الحسية. C. آفة وحيدة في العمود الظهري (فقد حس الاستقبال العميق وبعض اللمس). D. آفة مستعرضة في الحبل الشوكي الصدري. E. آفة حبلية وحيدة الجانب (براون-سيكوارد): خلل في العمود الظهري (والحركة) في الجهة الموافقة مع خلل مهادي شكي شوكي في الجهة المقابلة . F. آفة مركزية في الحبل الشوكي: يكون الفقد المهادي الشوكي بتوزع "الكاب Cape". G. آفة في منتصف جذع الدماغ، فقد الحس الوجهي في الجهة الموافقة مع فقد الحس في الجسم أسفل الرأس في الجهة المقابلة. H. آفة في نصف الكرة المخية (وطائية): فقد الحس في الوجه والجسم بعكس جهة الآفة.

يؤدي فقد الوظيفة الحسية الواقية لحدوث آفات اغتذائية Trophic مثل الحروق غير المؤلمة أو القرحات على اليدين وأحيانا تشوه المفاصل غير المؤلم (مفاصل شاركوت Charcot joints) في الطرفين العلويين.

يحدث الجنف الحدابي Kyphoscoliosis بشكل شائع كما أن هزال عضلات اليد الصغيرة مظهر شائع باكر مع فقد المنعكسات في الذراعين. تتطور علامات العصبون المحرك العلوي في الساقين مع ترقي الحالة. يؤدي تكهف البصلة إلى الرتة dysarthria وشلل الحنك ومتلازمة هورنر والرأرأة وفقد الحس في الوجه.

C. الاستقصاءات:
قد تظهر الصور الشعاعية البسيطة وجود تشوهات خلقية حول الثقبة العظمى أو توسعاً للقناة الرقبية. ويعتبر الـ MRI أكثر الاستقصاءات حساسية وأقلها بضعاً (انظر الشكل 47).

D. التدبير:
قد يؤدي تخفيف الضغط جراحياً في الثقبة العظمي أو في الجوف (الكهف) Syrinx نفسه إلى توقف ترقي الخلل العصبي وغالباً مايخفف الألم. ولكن نتائج الجراحة غالباً ما تكون مخيبة للآمال ويستمر عند بعض المرضى ترقي الحالة ببطء على مدى فترات طويلة من الزمن.

طباعة

ارسال