A. الفيزيولوجيا المرضية:
يفرز الغاسترينوما كميات كبيرة من الغاسترين والذي ينبه الخلايا الجدارية في المعدة على إفراز الحمض لقدرتها القصوى ويزيد كتلة الخلية الجدارية ثلاثة إلى ستة أضعاف. لا يزيد البنتاغاسترين معدل الإفراز أعلى بكثير من القيم القاعدية لأن المعدة تكون في حالة إفراز أعظمي.

قد يكون الصادر الحمضي كبيراً جداً بحيث يصل إلى الأمعاء الدقيقة العلوية منقصاً PH اللمعة إلى 2 أو أقل. يكون الليباز البنكرياسي غير مفعل وتترسب الحموض الصفراوية. ينتج إسهال وإسهال دهني.

B. الإمراضية:
تحدث حوالي 90% من الأورام في رأس البنكرياس أو الجدار العفجي الداني والموقع الأخير يكون أكثر شيوعاً. نصفها على الأقل تكون متعددة وحجم الورم يمكن أن يختلف من 1 ملم حتى 20 سم. تقريباً ½ إلى الثلثين تكون خبيثة ولكنها غالباً بطيئة النمو. من هؤلاء المرضى فإن 20-60% لديهم أيضاً غدومات لجارات الدرق والغدة النخامية (الأورام الغدية الصماوية المتعددة، MEN نمط I).

C. المظاهر السريرية:
تكون القرحات الهضمية متعددة وشديدة ويمكن أن تحدث في مواقع غير معتادة من مثل العفج بعد البصلة أو الصائم أو المري. توجد استجابة رديئة لعلاج القرحة القياسي. القصة المرضية عادة قصيرة والنزف والانثقابات شائعة. قد تتظاهر المتلازمة كتقرح ناكس شديد يتلو العملية القياسية للقرحة الهضمية.

يشاهد الإسهال عند 1/3 المرضى أو أكثر ويمكن أن يكون المظهر البارز. يجب أن يشك بالتشخيص عند كل مريض مع تقرح هضمي غير معتاد أو شديد خصوصاً إذا أظهرت وجبة الباريوم طيات مخاطية معدية خشنة.

D. الاستقصاءات:
إن فرط إفراز الحمض تحت الظروف القاعدية مع زيادة قليلة تالية للبنتاغاسترين قد يثبت بالرشف المعدي. المستويات المصلية للغاسترين تكون مرتفعة بشكل جسيم (10-1000 ضعف).

حقن هرمون السيكرتين بشكل طبيعي لا يسبب أي تبدل أو يسبب نقصاً طفيفاً في تراكيز الغاسترين الجوّال ولكن في متلازمة زولنجر إليسون يوجد زيادة مثيرة تناقضية في الغاسترين. تعيين موضع الورم أفضل ما ينجز بإيكو التنظير الباطني وباستخدام تخطيط ومضان مستقبل السوماتوستاتين الموسوم شعاعياً.

E. التدبير:
تقريباً 30% من الأورام الصغيرة والوحيدة يمكن أن يعين موضعها وتستأصل ولكن العديد من الأورام تكون متعددة البؤر. يتظاهر بعض المرضى بالداء النقيلي وتكون الجراحة غير ملائمة. مثبطات مضخة البروتون تجعل استئصال المعدة التام غير ضروري وعند غالبية المرضى فإن العلاج المستمر بالأوميبرازول يشفي القرحات ويخفف الإسهال.
جرعات أكبر (60-80 ملغ يومياً) من تلك المستخدمة لعلاج القرحة العفجية تكون مطلوبة. مشابه السوماتوستاتين الصنعي، (الأوكتريوتيد) والذي يعطى حقناً تحت الجلد، ينقص إفراز الغاسترين ويكون أحياناً ذو قيمة. البقيا الكلية لخمس سنوات هي 60-75% ويجب أن يراقب كل المرضى من أجل التطور اللاحق للتظاهرات الأخرى لـ MEN1.

طباعة

ارسال