إن مصطلح الأمراض الرئوية السادة المزمنة هو المفضل عالمياً ويتضمن التهاب القصبات المزمن والنفاخ الرئوي، وبالتعريف إنّ الـ COPD هو اضطراب مزمن بطيء التطور يتصف بوجود انسداد في المسالك الهوائية: (FEV1 أقل من 80% من المتوقع ونسبة VC/FEV1 أقل من 70%)، والذي لا يتبدل بشكل واضح طوال عدة شهور ويكون اضطراب الوظيفة الرئوية نهائياً وثابتاً إلى حد بعيد لكن قد يكون عكوساً بشكل جزئي بالمعالجة بموسعات القصبات، وتاريخياً استعمل مصطلح التهاب القصبات المزمن لتعريف أي مريض يسعل ويتقشع في معظم أيام ثلاثة أشهر متعاقبة على الأقل لأكثر من عامين متتاليين (بشرط أن تكون الأسباب الأخرى للسعال قد استبعدت)، ويشير النفاخ الرئوي Emphysema إلى عملية مرضية تتصف بتوسع مُتلف مُخرب دائم في المسافات الهوائية الأبعد من القصيبات الانتهائية، ورغم إمكانية وجود أشكال صرفة لهاتين الحالتين إلاّ أنه في الغالبية العظمى من المرضى يوجد تراكب هام بين الحالتين.

تخطى معدل الوفيات من الـ COPD حديثاً 25000/سنة (أكثر 20 مرّة من الربو) في بريطانيا UK وويلز وتتسبب هذه الحالة بأكثر من 10% من كل القبولات الطبية في مشافي المملكة المتحدة.

A. السببية والقصة المرضيتين:
يعتبر التدخين السبب الوحيد الأكثر أهمية للـ COPD رغم أن التعرض للدخان الناتج عن المواقد يعتبر هاماً أيضاً في الدول النامية، ويعتقد أن التدخين يؤثر من خلال إحداثه لالتهاب مستمر في المسلك الهوائي واختلال مباشر في توازن قدرة المؤكسدات/ أضداد المؤكسدات وحمل البروتيناز/ أضداد البروتيناز في الرئتين، وتكون الحساسية الشخصية للتدخين واسعة جداً لكن من المحتمل أن يطوّر 15% من المدخنين فقط COPD هام سريرياً، ولقد أكدت دراسات حديثة أيضاً وجود عوامل خطورة عائلية قوية تترافق مع حدوث الـ COPD حيث يكون معدل حدوث المرض في الشخص الذي يدخن ولديه شقيق مصاب هو 4.7 أضعاف معدل الحدوث في عينات المقارنة المضبوطة المناسبة المقابلة. ولقد أثبت وجود إسهام إضافي صغير في شدة الـ COPD في المرضى المعرضين للهواء المغبر أو الملوث، يوجد أيضاً ترافق بين انخفاض وزن الولادة وفرط ارتكاسية القصبات وحدوث الـ COPD، ويمكن لعوز ألفا 1-أنتي تربسين أن يسبب نفاخ رئوي في غير المدخنين لكن يزداد هذا الخطر بشكل كبير في المرضى معوزي الأنزيم الذين يدخنون، ويُبطئ إيقاف التدخين مدى سرعة الهبوط في FEV1 من 50-70 مل/سنة إلى 30 مل/سنة (أي بشكل مساوٍ لغير المدخنين) (انظر الشكل 17)، والشيء اللافت للنظر أنه لا يوجد أيّ دليل على أنّ السورات الحادة أو المعالجة الدوائية تؤثر على معدل انخفاض FEV1.

الشكل 17: مخطط الهبوط السنوي في FEV1 مع هبوط متسارع في المدخنين الحساسين لتأثيراته. عندما يوقف التدخين فالنقص التالي يشابه النقص الحاصل في المرضى الأصحاء غير المدخنين.

B. الإمراضية:
يحدث لدى معظم المرضى التهاب جدار المسلك الهوائي وفرط تنمي الغدد المفرزة للمخاط وزيادة في عدد الخلايا الكأسية في القصبات والقصيبات مع نقصٍ تالٍ في الخلايا المهدبة Ciliated، ولذلك يكون نقل المخاط المتزايد أقل فعالية في المسلك الهوائي، ويعكس تحدد الجريان الهوائي كل من الانسداد الميكانيكي في الطرق الهوائية الصغيرة وفقد الارتداد الرئوي المرن Elastic recoil، وإن فقد الارتباطات السنخية حول هذه الطرق الهوائية يجعل هذه الطرق أكثر عرضة للانخماص خلال الزفير. يكون النفاخ عادة مركزياً Centriacinar والذي يصيب القصيبات التنفسية والأقنية السنخية والأسناخ المتوضعة مركزياً. يتطور أحياناً نفاخ شامل Panacinar(انظر الشكل 18) أو النفاخ الرئوي جانب الحاجزي (المحيطي) Paraseptal، وهذا الأخير مسؤول عن النفاطات Blebs و/أو الفقاعات العرطلة على سطح الرئة، ويؤدي تغير البنية الوعائية الرئوية الناتج عن نقص الأكسجة الدموية المستمر إلى ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي وتوسع وضخامة البطين الأيمن.

الشكل 18: إمراضية النفاخ الرئوي. A: رئة طبيعية. B: رئة مصابة بالنفاخ تظهر فقداناً جسيماً في مساحة السطح الطبيعي المتاح للتبادل الغازي..

C. المظاهر السريرية:
تتحدد الحالة السريرية بشكل كبير بواسطة شدة المرض (انظر الجدول 25)، وتكون الأعراض الأولية عادةً هجمات معاودة من سعال منتج عادةً بعد الإصابة بالزكام خلال أشهر الشتاء والتي تُظهر زيادة ثابتة في شدتها ومدتها في السنوات التالية إلى أن يصبح السعال موجوداً على كامل مدار العام، بعد ذلك يعاني المرضى من أخماج تنفسية معاودة وزلّة جهدية وسعال صباحي منتظم ووزيز وأحياناً ضيق صدري، أما القشع فيمكن أن يكون ضئيلاً ومخاطياً ولزجاً Tenacious وأحياناً فيه خيوط دموية خلال السورات الخمجية.

وبكل وضوح يكون القشع القيحي وصفياً للخمج الجرثومي الذي يحدث غالباً في هؤلاء المرضى، كما وتتفاقم الزلّة بفعل الخمج والتدخين المفرط والحالات الجوية السيئة.

يمكن للفحص التنفسي أن يكون طبيعياً في مرضى الحالات الخفيفة والمتوسطة، لكن تسمع أعداد متنوعة من الخراخر (الغطيط) الشهيقية والزفيرية بشكل رئيسي منخفضة ومتوسطة الطبقة في معظم المرضى ويمكن سماع خراخر فرقعية (كراكر) فوق المناطق السفلية والتي تزول عادة (لكن ليس دائماً) بعد السعال. ولقد أوجزت العلامات الفيزيائية المرافقة في المرض الشديد في (الجدول 26)، وهذه تعكس فرط الانتفاخ ونقص الأكسجة الدموية وحدوث القلب الرئوي (ارتفاع توتر شرياني رئوي وقصور قلبي أيمن) وكثرة الكريات الحمر

D. الاختلاطات:
إن الفقاعات Bullae الرئوية عبارة عن أحياز هوائية ذات جدار رقيق تحدث بسبب تمزق الجدران السنخية وهي قد تكون وحيدة أو متعددة، كبيرة أو صغيرة، وتميل لأن يكون توضعها تحت الجنب، وقد يسبب تمزق الفقاعات تحت الجنبية استرواح صدر، وأحياناً تضغط الفقاعات زائدة الحجم النسيج الرئوي الوظيفي وعلاوة على ذلك تعيق التهوية الرئوية، أما القصور التنفسي والقلب الرئوي فهي بشكل عام اختلاطات متأخرة في مرضى الـ COPD.

E. الاستقصاءات:
1. اختبارات الوظيفة الرئوية:
يتوقف تشخيص وتصنيف الـ COPD على الإثبات الموضوعي لانسداد المسالك الهوائية باختبار قياس التنفس (انظر الجدول 25). FEV1 غير الطبيعي (أقل من 80% من المتوقع) مع نسبة VC/FEV1 أقل من 70% والتبدل القليل في الـ PEF المتسلسل كلها تشير بقوة للـ COPD، أمّا إذا كان الـ FEV1 طبيعي فهذا يستبعد التشخيص.

تكون العلاقة بين FEV1 و PEF ضعيفة في الـ COPD، كما يمكن للـ PEF بشكل خاص أن يقلل تقدير درجة انسداد المسلك الهوائي في هؤلاء المرضى.

يكون اختبار العكوسية بالسالبوتامول و Ipratropium bromide ضرورياً لكشف المرضى الذين يزداد لديهم الـ FEV1 بشكل كبير والذين يكون لديهم في الواقع ربو وكذلك لتحديد الـ FEV1 التالي لإعطاء الموسعات القصبية والذي يعتبر أفضل منبئ عن الإنذار طويل الأمد، وتعرّف العكوسية الهامّة بأنها زيادة مقدارها 15% وعلى الأقل 200 مل في FEV1، وينبغي في كل مرضى الـ COPD تقديم برهان على حدوث استجابة موضوعية مشابهة لشوط من البريدنيزولون الفموي (30 مغ يومياً لمدة إسبوعين).

تظهر الحجوم الرئوية زيادة في السعة الرئوية الإجمالية (TLC) والحجم الباقي (RV) وهذا ينتج عن حبس الغازات، كما يكون عامل نقل ومعامل نقل أول أوكسيد الكربون ناقصين بشكل واضح في المرضى المصابين بنفاخ رئوي شديد، كما يسبب قصور التهوية السنخية هبوطاً في الضغط الجزئي لـ O2 وغالباً زيادة مستمرة في الضغط الجزئي لـ CO2 خصوصاً في الحالات الشديدة، ولابد من قياس غازات الدم الشرياني في كل المرضى المصابين بـ COPD شديد (FEV1 أقل من 40% من المتوقع).

أما اختبارات الجهد فهي ذات قيمة تشخيصية قليلة لكن يمكن أن تعطي تقييماً موضوعياً للزلة الجهدية.

2. التصوير:
لا يمكن تشخيص الـ COPD الخفيف على صورة الصدر الشعاعية لكن يعتبر هذا الاستقصاء مفيداً لاستبعاد الإمراضيات الأخرى، أما في حالات الـ COPD المتوسط أو الشديد فيظهر تصوير الصدر الشعاعي بشكل نموذجي ساحات رئوية شافة للأشعة بشكل مفرط Hypertranslucent مع اختلال الجملة الوعائية وانخفاض وتسطح الحجاب الحاجز أو تصطب Terracing نصفي الحجاب الحاجز وبروز ظلال الشريانين الرئويين في السرتين الرئويتين، وقد تلاحظ فقاعات رئوية.

ويمكن أن يستخدم الـ CT لتحديد امتداد النفاخ الرئوي وتوزعه (انظر الشكل 19) لكن تقتصر قيمته السريرية في الوقت الحاضر على تقييم النفاخ الفقاعي وإمكانية الجراحة المنقصة لحجم الرئة أو الزراعة الرئوية. يظهر المرضى الذين لديهم عوز ألفا 1- أنتي تربسين بشكل نموذجي مرضاً قاعدياً مقارنة مع المرض القمّي المشاهد غالباً لدى المدخنين الذين لديهم مستويات سوية من ألفا 1- أنتي تربسين.

3. الدمويات:
قد تحدث كثرة الكريات الحمر لكن يجب ألا تعتبر ثانوية إلا بقياس الضغط الجزئي لـ O2، ويمكن إجراء الفصادة Venesection إذا كان الهيماتوكريت أعلى من 55%.

الشكل 19: نفاخ رئوي كبير. يظهر الـ CT عالي الدقة نفاخاً رئوياً ويكون أكثر وضوحاً في الفص السفلي الأيمن.

F. التدبير:
علاج مرض الـ COPD المستقر موضح في (الشكل 20).

الشكل 20 (اضغط على الشكل للتكبير): ملخص تدبير الـ COPD.

1. إنقاص التخريش القصبي:
إن إيقاف التدخين الكامل والدائم لدى المرضى المدخنين يعتبر أمراً في غاية الأهمية، وتؤدي المشاركة في البرامج الفاعلة لإيقاف التدخين بالإضافة إلى استعمال المعالجة ببدائل النيكوتين إلى معدلات أعلى من الإقلاع عن التدخين. في المرضى المتحمسين بشكل جيد لإيقاف التدخين يعتبر الـBupropionأ(150 مغ مرّة يومياً تُزاد لـ 150 مغ كل 12 ساعة في اليوم 7) الذي يُبدأ به قبل إيقاف التدخين بـ 1-2 أسبوع مساعداً قيماً أيضاً في إيقاف التدخين لكنه مضاد استطباب في المرضى الذين لديهم قصة صرع Epilepsy أو ورم دماغي معروف، ويجب أن يستخدم فقط لمدة 7-9 أسابيع (انظر الجدول 27).
كما ينبغي تجنب الأجواء المغبرة والمحملة بالدخان وهذا قد يمتد ليشمل تغيير المهنة.

2. علاج الخمج التنفسي:
ينبغي معالجة الخمج التنفسي فوراً لأنه يفاقم الزلة وقد يحدث قصور تنفسي نمط II في المرضى الذين لديهم انسداد شديد في المسالك الهوائية، ويعالج القشع القيحي بـ الأموكسيسللين 250 مغ كل 8 ساعات (في حال وجود حساسية للبنسلين يُعطى كلاريترومايسين 250-500 مغ كل 12 ساعة) إلى حين ظهور نتائج زرع القشع، كما ينبغي استعمال مركب كو- أموكسيكلاف 375 مغ كل 8 ساعات في حال لم توجد استجابة أو إذا كانت نتيجة الزرع متعضيات منتجة للبيتالاكتاماز، تكون المتعضيات المسببة عادةً العقديات الرئوية أو المستدميات النزلية وعادةً ما يكون شوط علاجي لـ 5-10 أيام فعّالاً، ويمكن إعطاء المرضى الموثوقين جيدي الثقافة مخزوناً من إحدى هذه الأدوية (مؤونة دوائية) بحيث يمكنهم البدء بشوط من المعالجة من تلقاء أنفسهم عندما توجد حاجة لذلك، ولا ينصح بالمعالجة المثبطة Suppressive المستمرة بالصادات كونها قد تشجع على نشوء ذراري جرثومية مقاومة للأدوية ضمن المسالك التنفسية، ولابد من إجراء تمنيع ضد الإنفلونزا لدى كل المرضى بشكل سنوي.

3. المعالجة الموسعة للقصبات والمضادة للالتهاب:
تعتبر المعالجة الموسعة للقصبات بالأدوية الإنشاقية المضادة للكولين التي تؤخذ بشكل منتظم وبشادات بيتا 2 قصيرة الفعل التي تؤخذ عند الحاجة معالجة عرضية مفيدة في غالبية المرضى، حيث ينبغي استعمال هذه الأدوية بشكل مشترك ومنتظم في حالة COPD المعتدل والشديد، أما في حال مرضى الـ COPD الشديد والذين تحدث لديهم سورات متكررة تتطلب الإقامة في المشفى فإنه يؤخذ بعين الاعتبار استعمال الستيروئيدات الإنشاقية منخفضة الجرعة، وينبغي ألا تستخدم هذه الأدوية الأخيرة بشكل روتيني (انظر الـ EBM)، أمّا التيوفيلينات وشادات المستقبلات الأدرينالية بيتا 2 طويلة التأثير فهي محدودة القيمة في الـ COPD، لكن يمكن أن تزيد تحمل الجهد قليلاً وتحسن نوعية الحياة، ولايوجد دور للأدوية المضادة للالتهاب الأخرى. وتعتبر مراجعة استخدام أجهزة الإنشاق معايرة الجرعة (المنشقات) أمراً أساسياً كون الكثير من مرضى الـ COPD يعانون حتى يتمكنوا من استعمال أجهزة الإنشاق (MDIs) بشكل فعال، وغالباً ما تكون أجهزة إنشاق Inhalers البودرة الجافة أو أجهزة الفاصلة Spacer كبيرة الحجم أفضل، أمّا استخدام المرذات Nebulisers (أجهزة الإرذاذ) المنزلية لإعطاء جرعات عالية من الموسعات القصبية فما يزال مثيراً للجدل ومختلفٌ عليه، حيث أن هذه المعالجة غالية وقد يكون لها تأثيرات جانبية هامة لكن من ناحية ثانية فقد يبدي عدد قليل من المرضى تحسنات هامة موضوعية أو شخصية بمثل هذه المعالجة.

4. الإجراءات الأخرى:
يجب التشجيع على التمرين وبرامج إعادة التأهيل Rehabilitation الرئوي على أساس اعتبار المريض مريضاً خارجياً. بينما لا تؤثر هذه الإجراءات على الـ FEV1 إلا أنها تستطيع أن تحسن القدرة على أداء التمارين وتنقص الزلّة، ولابد من تحديد وجود كل من البدانة وسوء التغذية والاكتئاب والعزلة الاجتماعية ومحاولة تحسينها إذا كان ذلك ممكناً، أما الأدوية المقشعة ومثبطات السعال والحالة للمخاط فهي ليست ذات فائدة مثبتة، في حين تعتبر المركنات والمستحضرات المسكنة ذات الأساس الأفيوني مضاد استطباب.

5. المعالجة المنزلية بالأوكسجين طويلة الأمد:
إن المعالجة طويلة الأمد بالأوكسجين منخفض التركيز (2 ليتر/دقيقة بواسطة قنيات أنفية) تنقص ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي وتنقص كثرة الحمر الثانوية وتحسن الصحة العصبية النفسية والأكثر أهميةً أنها تطيل حياة مرضى الـ COPD الذين يعانون من نقص الأكسجة الدموية، وإن الطريقة الأكثر فعالية لإعطاء الأوكسجين بهذا الشكل تكون بواسطة مكثفة الأوكسجين Concentrator وينبغي إعطاء الأوكسجين منخفض التركيز لـ 15 ساعة أو أكثر كل 24 ساعة. معايير وصف المعالجة طويلة الأمد بالأوكسجين موجودة في (الجدول 28).

6. السفر جواً:
يتطلب السفر جواً تقييماً طبياً وترخيصاً لكل المرضى الذين يعانون من الزلّة عند المشي لـ 50 متر، وعملياً كل المرضى ذوي الضغط الجزئي لـ O2 أثناء الراحة وبالهواء العادي 9.0 Kpa سيحتاجون أوكسجيناً إضافياً لأنّ الضغط الجزئي لـ O2 في الضغوط المعتادة في قمرة الطيران المكافئة لارتفاع 5000-8000 قدم يهبط لما دون 7 KPa عند هؤلاء المرضى. يعتبر كل من فرط كربون الدم أو نقص الأكسجة الدموي الشديدين خلال تنفس الهواء العادي (الضغط الجزئي لـ O2 أقل من 6.7 KPa) مضاد استطباب نسبي للسفر جوّاً، وتتضمن المخاطر الأخرى للسفر جوّاً توسع الفقاعات النفاخية غير الوظيفية والغازات البطنية وجفاف المفرزات القصبية.

7. المداخلة الجراحية:
تكون مجموعة صغيرة من المرضى ملائمة ومرشحة للمداخلة الجراحية وهم المرضى الأكثر شباباً خصوصاً هؤلاء الذين لديهم عوز ألفا 1 أنتي تربسين ومرضهم شديد، وينبغي عندها القيام بالزراعة الرئوية (عادةً رئة مفردة) وكذلك قد يستطب الاستئصال الجراحي للفقاعات المتوسعة أو الكبيرة جداً في بعض المرضى. وحديثاً ما تزال الجراحة المنقصة للحجم الرئوي قيد الدراسة والتقييم ويتم بواسطتها استئصال معظم المناطق المتأثرة بشدّه في الرئة المصابة بالنفاخ بهدف تحسين حركية الرئة ووظائفها، خصوصاً بتعزيز وظيفة الحجاب الحاجز.

8. معالجة السورات الحادة للـ COPD:
فُصِّل تقييم وتدبير القصور التنفسي بنمطية I و II سابقاً، يمكن للسورات الحادة للـ COPD أن تتظاهر بزيادة حجم القشع وتقيحه وزيادة الزلة والوزيز والضيق الصدري وأحياناً احتباس السوائل، ويتضمن التشخيص التفريقي ذات الرئة واسترواح الصدر والقصور البطيني الأيسر والصمة الرئوية وسرطان الرئة وانسداد المسالك الهوائية العلوية، ولقد فُصّل تدبير سورة الـ COPD الحادة في الجدول 29، وإن أي مريض لديه زلة حادة او زراق ووذمة تزداد سوءاً أو اضطراب مستوى الوعي أو ظروف اجتماعية سيئة ينبغي إحالته للقبول في المشفى.

G. الإنذار Prognosis:
إنّ الموجه الأفضل لسير الـ COPD هو الهبوط في FEV1 مع الوقت (الطبيعي 30 مل/سنة)، ويتعلق الإنذار عكسياً بالعمر ويتعلق مباشرة بـ FEV1 التالي لإعطاء الموسعات القصبية، ويكون لدى المرضى الذين لديهم فرط حساسية (تأتب atopy) بقيا أفضل بشكل هام لكن حتى الآن لم يثبت أن المعالجة الدوائية تؤثر على نتيجة المرض وحصيلته، ويشير ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي في الـ COPD لإنذار سيئ، أما في المرضى الذين تحدث لديهم سورات حادة من الـ COPD والمترافقة مع ارتفاع الضغط الجزئي لـ CO2 لكن الذي يعود طبيعياً بالشفاء فإن البقيا المتوسطة المسلّم بها هي 3 سنوات.

طباعة

ارسال