A. السببية المرضية والإمراض:
يستخدم تعبير توسع القصبات لوصف التوسع الشاذ للقصبة وهو عادةً مكتسب (انظر الجدول 35). لكنه قد ينتج عن عيب خلقي مستبطن أساسي في المناعة أو الوظيفة الهدبية.

في المملكة المتحدة UK يمكن اقتفاء أثر أعراض التوسع القصبي ما بعد الخمج الجرثومي الشديد في الطفولة والذي يحدث في أعقاب السعال الديكي أو الحصبة، ويبقى التدرن الرئوي (السلّ) عالمي الانتشار السبب الأكثر شيوعاً للتوسع القصبي.

قد يكون توسع القصبات ناتجاً عن الانتفاخ القصبي الذي يحدث بفعل تراكم القيح وراء آفة سادة لقصبة رئيسية، كالانضغاط بواسطة عقد لمفاوية سريّة تدرنية أو استنشاق جسم أجنبي أو ورم قصبي، ويعتبر كل من الخمج المتكرر والانسداد المزمن بالمخاط اللزج عوامل هامة في إحداث التوسع القصبي في مرضى التليف الكيسي، ويمكن أن ينتج بشكل نادر عن سوء وظيفة الأهداب الخلقي والذي يعتبر مظهر لمتلازمة كارتاجينر على سبيل المثال (توسع قصبي، التهاب جيوب، انقلاب أحشاء) أو عوز الغلوبولينات المناعية.

B. الإمراضية:
يمكن لكهوف (تجاويف) التوسع القصبي أن تكون مبطنة بنسيج حبيبي أو ظهارة شائكة أو ظهارة مهدبة طبيعية ويمكن أن توجد أيضاً تبدلات التهابية في الطبقات الأعمق للجدار القصبي وفرط تنمي للشرايين القصبية، وتوجد عادةً تبدلات التهابية وتليفية مزمنة في النسيج الرئوي المحيط بالقصبات المتوسعة.

C. المظاهر السريرية:
قد يصيب التوسع القصبي أي جزء من الرئتين لكن التصريف الأكثر فعالية بفعل الجاذبية للفصوص العلوية يعطى عادةً أعراضاً واختلاطات أقل خطورة من التوسع القصبي الذي يصيب الفصوص السفلية.

ويمكن مشاهدة المظاهر السريرية التي تحدث في الحالات الأكثر شدّة في (الجدول 36). ويمكن للعلامات الفيزيائية في الصدر أن تكون أحادية أو ثنائية الجانب، وإذا لم تحتوِ الطرق الهوائية المصابة بالتوسع القصبي على مفرزات وفي حال عدم وجود انخماص فصي مرافق فإنه لا توجد علامات فيزيائية غير طبيعية، وعندما توجد كميات كبيرة من القشع في تجاويف التوسع القصبي فإنه يمكن سماع خراخر فرقعية خشنة كثيرة فوق المناطق المصابة، وفي حال وجود انخماص فإن صفة العلامات الفيزيائية تعتمد على كون القصبة الدانية المزودة للفص المنخمص مفتوحة أو لا.

D. الاستقصاءات:
1. الفحص الجرثومي والفطري للقشع:
وهو ضروري في كل المرضى، لكنه هام بشكل خاص في توسع القصبات المرافق للتليف الكيسي وفي أي مريض قد تلقى أشواطاً متعددة من الصادات.

2. الفحص الشعاعي:
ما لم يكن التوسع القصبي فادحاً فإنه لا يظهر على صورة الصدر الشعاعية، وقد تكون الفراغات الكيسية للتوسع القصبي مرئيةً في المرض المتقدم، كما تكون الشذوذات الناتجة عن الخمج الرئوي و/أو الانخماص واضحة.

يمكن وضع تشخيص التوسع القصبي بشكل أكيد فقط بواسطة الـ CT.

الشكل 5: تصوير طبقي محوسب CT للصدر. تظهر هذه الصورة توسعاً شديداً للقصبات (توسع قصبي) مع تسمك الجدر القصبية (الأسهم) في كل من الفصين السفليين.

3. تقييم الوظيفة الهدبية:
يمكن إجراء اختبار ماسح في المرضى الذين يشتبه عندهم بوجود متلازمة سوء الوظيفة الهدبية وذلك من خلال تقييم الوقت الذي تستغرقه كرية Saccharin صغيرة موضوعة في الحفرة الأنفية الأمامية لكي تصل إلى البلعوم حيث يستطيع المريض عندها أن يشعر بطعمها، إذ ينبغي ألا يتجاوز هذا الوقت 20 دقيقة ويكون طويلاً جداً في المرضى المصابين بسوء الوظيفة الهدبية، ومن الممكن أيضاً تقييم الوظيفة الهدبية بقياس تواتر الضربات الهدبية باستعمال خزعات تؤخذ من الأنف، وإذا ما كان يعتقد بأن الوظيفة الهدبية ضعيفة فلابد من تحديد البنية الهدبية المستدقة Ultrastucture بواسطة المجهر الإلكتروني.

E. التدبير:
1. التصريف (النزح) الوضعي Postural drainage:
بالإضافة للمعالجة المثالية بالموسعات القصبية الإنشاقية والستيروئيدات القشرية للحفاظ على انفتاح الطريق الهوائي فإن هذا الإجراء يهدف إلى الحفاظ على القصبة المتوسعة فارغة من المفرزات، حيث أن إجراء التصريف بشكل فعال ذو قيمة عظمية في إنقاص كمية السعال والقشع وفي الوقاية من نوبات الخمج القصبي الرئوي المعاودة، ويتألف التصريف الوضعي بأبسط أشكاله من اتخاذ المريض لوضعية يكون فيها الفص الذي سيُصرَّف في الأعلى وبذلك يسمح للمفرزات في القصبة المتوسعة أن تتحرك بفعل الجاذبية نحو الرغامى حيث يتم التخلص من تلك المفرزات بسهولة من خلال السعال القوي، ويساعد قرع جدار الصدر باليدين المكوبتين Cupped Hands في التخلص من القشع وتتوفر عدة وسائل ميكانيكية يمكنها أن تجعل جدار الصدر يهتز ويتذبذب وبالتالي تقوم بنفس تأثير القرع الوضعي وضغط جدار الصدر، وتعتمد المدة المثالية للتصريف الوضعي وتكراره على كمية القشع لكن الحد الأدنى لمعظم المرضى هو 5-10 دقائق مرة أو مرتين يومياً، وتكون المناورات الزفيرية القسرية (النفخ والنفخ المتقطع) Huffing and puffing مفيدة في تحريض التقشع.

2. المعالجة بالصادات:
يعتبر القرار الحكيم باستخدام الصادات في معظم المرضى المصابين بالتوسع القصبي هو نفسه الذي في الـ COPD، ويبدي البعض خصوصاً الذين لديهم تليف كيسي مشاكل علاجية صعبة بسبب الخمج الثانوي بالجراثيم كالمكورات العنقودية والعصيات سلبية الغرام وعلى وجه الخصوص نوع الزوائف، وينبغي أن توجه المعالجة بالصادات في هذه الظروف في ضوء نتائج الدراسات الجرثومية، لكن كثيراً ما يتطلب الأمر استعمال السيبروفلوكساسين الفموي (250-750 مغ مرتين يومياً) أو Ceftazidime حقناً أو تسريباً وريدياً (100-150 مغ/كغ في 3 جرعات مقسمة)، كما تصبح القصبات عند بعض مرضى التليف الكيسي أيضاً مستعمرةً من قبل الرشاشيات الدخنية.

3. المعالجة الجراحية:
تستطب الجراحة في أقلية من الأشخاص فقط، وعادةً ما يكونوا مرضى شباب يكون التوسع القصبي لديهم أحادي الجانب ومقتصراً على فص واحد أو شدفة كما يظهر بواسطة الـ CT. ولسوء الحظ فكثيراً من المرضى الذين لم تنجح المعالجة الدوائية لديهم يكونون أيضاً غير مناسبين للاستئصال الرئوي إما بسبب التوسع القصبي الواسع الشامل أو بسبب وجود مرض رئوي مزمن مرافق، وليس لاستئصال المناطق الرئوية المصابة بالتوسع القصبي أي دور في تدبير الأشكال المتقدمة للتوسع القصبي (كمثال: تلك الحالات المترافقة بسوء الوظيفة الهدبية والتليف الكيسي).

F. الإنذار:
يعتبر المرض متقدماً إذا ما كان مترافقاً بسوء الوظيفة الهدبية والتليف الكيسي مما يؤدي بشكل حتمي لقصور تنفسي وقصور بطيني أيمن، أما في بقية المرضى فيمكن أن يكون الإنذار جيد نسبياً إذا ما أجري التصريف الوضعي بشكل منتظم واستعملت الصادات بشكل حكيم.

E. الوقاية:
يبدأ التوسع القصبي بشكل شائع في الطفولة بشكل تالٍ للحصبة أو السعال الديكي أو خمج السل البدئي، لذلك يعتبر تقديم الإجراءات الوقائية والعلاجية الملائمة والكافية لمثل هذه الحالات أمراً أساسياً، كما أن اكتشاف الانسداد القصبي وعلاجه بشكل باكر يعتبر أيضاً ذو أهمية خاصة.

طباعة

ارسال