لا يعد حجم البول مؤشراً موثوقاً على حالة الوظيفة الكلوية إلا في حال كان غير متناسب مع ظروف المريض الصحية. في حالة الغذاء الطبيعي يتطلب إطراح الذوائب بالتركيز الأعظمي لإطراح 300-500 مل من البول يومياً. يشير الزرام التام لحادث وعائي حاد أو لانسداد بولي كامل. وحتى في أشد الأمراض الكلوية المتنية نلاحظ استمرار إطراح كمية من البول. قد يكون البوال (إنتاج كمية كبيرة من البول تزيد عن 3 ليتر/اليوم) ناجماً عن العديد من الأسباب (انظر الجدول 4).

II. البيلة الدموية HAEMATURIA:
قد تشير البيلة الدموية لحدوث نزف من أي موضع من السبيل البولي (انظر الشكل 11). إن اختبارات الشرائح حساسة جداً ويمكن لها أن تكشف جميع النزوف المهمة. يظهر الفحص المجهري أن الأشخاص الطبيعيين قد يكون لديهم كريات حمر في البول أحياناً، وقد يكون الاختبار إيجابياً عند الإناث خلال فترة الطمث، ولكن استمرار البيلة الدموية يحتاج لاستقصاء ولاسيما عند الأشخاص المسنين أو الذين لديهم خطورة للإصابة بسرطان المثانة أو بأية خباثة أخرى (انظر EBM Panel). غالباً ما تنجم البيلة الدموية العيانية عن الأورام. يمكن لفحص البول المجهري أن يفيد في كشف سبب النزف. يشير وجود الجراثيم والكريات البيض إلى الإنتان، وبالمقابل يشير وجود أسطوانات الكريات الحمر إلى نزف كبي، وإن وجود نسبة كبيرة من الكريات الحمر المشوهة (ترى بشكل أمثل بالفحص المجهري في طور التباين) يدعم احتمال أن يكون النزف من منشأ كبي. بغياب الدلائل على المرض الكلوي الداخلي يجب أولاً إجراء استقصاءات خاصة بالسبيل البولي على الأقل عند المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 35 سنة.

الشكل 11: أسباب البيلة الدموية. انظر (الجدول 5) حول الأسباب الأخرى للبول الأحمر أو الغامق.

يشير النزف الكبي إلى أن الغشاء الكبي القاعدي قد تمزق. وقد يحدث ذلك بشكل فيزيولوجي بعد بذل الجهود العنيفة. يمكن للأسباب الأخرى للبول الأحمر أو الغامق أن تختلط أحياناً مع البيلة الدموية (انظر الجدول 5). إذا حدثت البيلة الدموية مع دلائل تشير لمرض كلوي عندها يجب توجيه استقصاءات إضافية للبحث عن أمراض كلوية التهابية، وتشمل هذه الاستقصاءات عادة الخزعة الكلوية. وكما لوحظ فإن البيلة الدموية مظهر مهم للمتلازمة الكلائية (Nephritic Syndrome) (انظر الجدول 6).

A. البيلة الدموية المجهرية المعزولة:
يمكن تدبير المرضى المصابين ببيلة دموية مجهرية معزولة مع غياب مظاهر أي مرض كلوي ملحوظ (لا يوجد ارتفاع توتر شرياني، وظيفة كلوية طبيعية، كمية البروتين في البول غير مرتفعة) ومع نفي الخباثة، يمكن تدبير هؤلاء المرضى بالمراقبة المتكررة فقط. رغم أن هذا السيناريو يعطي أحياناً إنذاراً بوجود مرض كلوي ملحوظ (مثل متلازمة ألبورت، أو اعتلال الكلية بالـIgA) فإنه من الشائع أن يكون ناجماً عن حالة سليمة عادة من أمراض الغشاء الكبي القاعدي الرقيق أو تشوه وعائي كلوي غير مهم أو حصيات أو كيسات كلوية. في متلازمة البيلة الدموية- ألم الخاصرة يحدث نزف كبي حميد مترافق مع ألم في الخاصرة. إن النوب المتكررة من البيلة الدموية العيانية المترافقة مع إنتانات السبيل التنفسي مميزة لاعتلال الكلى بالـIgA.

III. البيلة البروتينية PROTEINURIA:
عادة لا ينتبه المرضى للبيلة البروتينية رغم أنها قد تجعل البول رغوياً بشكل واضح. ترشح وبشكل طبيعي كميات معتدلة من البروتين منخفض الوزن الجزيئي عبر الكبب، ثم يعاد امتصاصها بشكل طبيعي عبر الخلايا الأنبوبية. بحيث أن أقل من 150 ملغ/بول 24 ساعة يظهر في البول. فإذا ظهرت في البول كميات أكبر من تلك القيمة (150 ملغ/ بول 24 ساعة) من البروتينات منخفضة الوزن الجزيئي فإن ذلك يشير إلى قصور في إعادة امتصاصها عبر الخلايا الأنبوبية المتأذية لتسمى هذه الحالة بالبيلة البروتينية الأنبوبية. وهذا يمكن التأكد منه بتحليل قد البروتينات المطروحة مع البول أو بالتحليل النوعي لهذه البروتينات (مثال: الغلوبولين الصغري -بيتا2، ذو الوزن الجزيئي 12kDa). نادراً ما تزيد كميات هذه البروتينات عن 1.5-2 غ/بول 24 ساعة، وإن البيلة البروتينية التي تزيد عن هذه الحدود تشير دائماً (بشكل غالب) إلى مرض كبي مهم.

تسمح الآفات الكبية برشح كميات أكبر من البروتينات البلازمية، وإن وجود الألبومين في البول علامة مؤكدة على اضطراب كبي ما. إن الألبومين هو البروتين المسيطر في المصل ويبلغ وزنه الجزيئي 67kDa. إن التحاليل التي تكشف هذا البروتين تساهم في كشف المراحل المبكرة جداً من الأمراض الكبية التي يتوقع لها أن تأخذ سيراً مترقياً كحالة اعتلال الكلية السكري المنشأ.

إن البيلة الألبومينية المجهرية المستمرة (تحت الحد المكتشف بواسطة الشرائح) تترافق أيضاً مع ارتفاع خطورة الإصابة بالتصلب العصيدي وبقية الأمراض. ولكن إلى الآن لا يوجد تفسير لآلية هذه البيلة البروتينية ولا لتلازمها مع تلك الأمراض.

قد يحدث تسرب لكميات صغيرة نسبياً من الألبومين إلى البول بشكل عابر بعد التمارين المجهدة أو خلال الإصابة بالحمى أو عند المصابين بقصور القلب أو بحالات مرضية أخرى معينة ويكون مسؤولاً أحياناً عن إيجابية اختبار كشف الألبومين بالشرائح في هذه الظروف. إن هذه البيلة البروتينية يجب ألا تصل الحدود النفروزية (انظر الجدول 7)، ويجب إعادة التحليل بعد زوال العامل المحرض لحدوث البيلة البروتينية. أحياناً تحدث البيلة البروتينية فقط خلال النهار وتكون أول عينة صباحية سلبية. وبغياب العلامات الأخرى للمرض الكلوي فإن مثل هذه البيلة البروتينية الانتصابية تعد حميدة في العادة.

إن المرضى الذين لديهم نسيلة من الخلايا اللمفاوية B التي تفرز سلاسل خفيفة من الغلوبيولينات المناعية الحرة (وزنها الجزيئي 25kDa) يرشحون هذه البروتينات بحرية إلى البول. ولذلك يمكن كشف بروتين بنس جونس في العينات البولية الطازجة، هذا قد يحدث عند مرضى الداء النشواني واضطرابات الخلية البلازمية الأخرى، ولكنها علامة مهمة بشكل خاص عند مريض النقيوم. بعض السلاسل الخفيفة سامة للخلايا الأنبوبية وتساهم في الأذية المشاهدة عند مريض النقيوم. من الصعب كشف بروتين بنس جونس بواسطة الشرائح المخصصة لكشف البروتينات البولية، ولذلك يجب إجراء اختبارات نوعية مثل الرحلان الكهربي المناعي. يكون اختبار ترسب مادة سولفا ساليسيليك أسيد إيجابياً عند وجود بروتين بنس جونس ولكنه أقل حساسية.

إن جمع بول 24 ساعة أمر شاق وغير دقيق غالباً. إن الاعتماد على نسبة البروتين/ الكرياتينين في عينات وحيدة يسمح بدرجة متبدلة من التمديد البولي. ومن أجل الأشخاص ذوي الكتلة العضلية المعتدلة والتوليد الطبيعي (الاستحداث) للكرياتينين، عند هؤلاء نجد أن نسبة مقدارها 120 (مشتقة من تقسيم بروتين البول مقدراً بالملغ/ ليتر على كرياتينين البول مقدراً بالميلي مول/ليتر) تتماشى مع إطراح البروتين بقيمة تقريبية تعادل 1 غ/بول 24 ساعة. وإن نسبة مقدارها 400 تتماشى مع إطراح البروتين بمعدل 3.5 غ/بول 24 ساعة. وبغض النظر عن القيمة المطلقة للكتلة العضلية فإن التبدلات الطارئة على هذه النسبة تعطي معلومات قيمة عن ترقي المرض الكلوي (انظر الجدول 7 والجدول 8).

في العديد من أنواع الأمراض الكلوية نجد أن شدة البيلة البروتينية مؤشر على زيادة خطورة التدهور المترقي في الوظيفة الكلوية، ولقد اقترحت السمية المباشرة للبروتين البولي كآلية لهذا التدهور المترقي، إن الدليل على هذه الاقتراح غير حاسم غالباً، ولكن العلاجات الفعالة التي تخفض خطورة ترقي تدهور الوظيفة الكلوية (مثل مثبطات ACE في اعتلال الكلية السكري) تنقص شدة البيلة البروتينية أيضاً.

A. البيلة البروتينية المعزولة:
يمكن تدبير البيلة البروتينية الخفيفة غير المترافقة مع دلائل أخرى على مرض كلوي، يمكن تدبيرها بالملاحظة والمراقبة فقط، ولكن يجب اعتبارها مؤشراً على تطورٍ لاحق لارتفاع التوتر الشرياني ولمرض كلوي صريح. تشكل البيلة البروتينية النفروزية أو حتى الأقل شدة المترافقة مع البيلة الدموية أو ارتفاع التوتر الشرياني أو تدهور الوظيفة الكلوية، تشكل عادة استطباباً لإجراء خزعة الكلية.

B. المتلازمة النفروزية Nephrotic Syndrome:
عندما تضيع كميات كبيرة من البروتين مع البول تظهر العديد من الظواهر الثانوية التي تشكل بمجموعها المتلازمة النفروزية. رغم أنها تبدأ بالظهور عند مستويات من البيلة البروتينية تقل عن (المجال النفروزي) 3.5 غ/بول 24 ساعة. التعريف النظامي للمتلازمة النفروزية يتطلب أن يكون تركيز ألبومين المصل أقل من 30 غ/ليتر مع دليل على احتباس السوائل أو الوذمة مع بيلة بروتينية تزيد عن 3.5 غ/ بول 24 ساعة. إن الأمراض التي تسبب هذه المتلازمة تصيب دائماً الكبب (انظر الجدول 9)، وتميل لأن تكون لاالتهابية أو تكون شكلاً من أشكال التهاب كبيبات الكلى الالتهابية تحت الحادة.

توجد اختلافات هامة في أسباب هذه المتلازمة عند كل فئة عمرية. فعند الولدان تنجم معظم حالاتها عن التشوهات أو الأمراض الخلقية. ويكون اعتلال الكلية قليل التبدلات السبب الأشيع عند الأطفال الأكبر سناً المنحدرين من العرق القوقازي. وبالمقابل يشيع تصلب الكبب البؤري والشدفي كسبب لهذه المتلازمة عند المنحدرين من العرق الأسود. وفي مراحل متقدمة من الحياة يغلب أن يكون السبب لهذه المتلازمة هو اعتلال الكلية الغشائي أو تصلب الكبب البؤري والشدفي. نادراً ما يسبب الداء السكري والداء النشواني المتلازمة النفروزية عند الأطفال.

لخصنا اختلاطات وعقابيل المتلازمة الكلائية في الجدول 10.

تتراكم الوذمة بشكل مسيطر في الطرفين السفليين عند البالغين، وتمتد إلى الأعضاء التناسلية وأسفل البطن عندما تصبح أكثر شدة. في الصباح قد تكون الوذمة أشد في الوجه والطرفين العلويين. عند الأطفال يحدث الحبن باكراً وغالباً تشاهد الوذمة فقط في الوجه. قد يكون حجم الدم طبيعياً أو ناقصاً أو زائداً. إن احتباس الصوديوم الشديد مظهر باكر وشائع.

يرتكز تدبير المتلازمة النفروزية على أربعة أسس هي:
ـ تحديد السبب.
ـ علاجه إن أمكن.
ـ علاج الأعراض.
ـ منع حدوث الاختلاطات.

عند الأطفال المصابين بالمتلازمة النفروزية يشمل التدبير الأولي إعطاء جرعة عالية من الستيروئيدات القشرية. أما عند الأكبر سناً أو الأطفال الذين لم يستجيبوا للعلاج السابق فإن خزعة الكلية ضرورية ما لم يوجد دليل قوي على سبب مرضي محدد (مثل قصة إصابة طويلة بالداء السكري مع اختلاطات وعائية في الأوعية الدقيقة وتطور مثبت من بيلة ألبومين مجهرية مع ارتفاع توتر شرياني ولكن دون وجود بيلة دموية).

تضبط الوذمة أعراضياً بإعطاء المدرات والحمية قليلة الصوديوم (لا يضيف المريض الملح للطعام). في حالة المتلازمة النفروزية الشديدة قد يستطب إعطاء جرعات كبيرة جداً من مدرات مختلفة تؤثر على أجزاء متعددة من النفرون. (مثل مدر عروة مع مدر ثيازيدي مع أميلورايد). عند بعض المرضى الذين لديهم دلائل على نقص الحجم قد يستطب تسريب الألبومين الوريدي الفقير بالملح لتحريض الإدرار. قد يؤدي الإدرار المفرط لحدوث تدهور ثانوي في الوظيفة الكلوية ناجمٍ عن نقص الحجم. يمكن توقي الإصابة بالانصمام الخثاري الوريدي بإعطاء المميعات ويوجد توجه نحو الاستخدام الروتيني للمميعات عند كل المرضى المصابين بمتلازمة نفروزية مزمنة أو شديدة. إن فرط كوليسترول الدم شائع، وهو يعالج بالأدوية الخافضة للشحوم (مثل مثبطات ريدوكتاز HMG-COA). على كل حال لا توجد تجارب مضبوطة خاصة بهذه المجموعة من المرضى. إن خطورة الإصابة بالإنتان بالمكورات الرئوية مرتفعة بشكل خاص عند الأطفال الذين يجب أن يقدم لهم التمنيع المناسب.

طباعة

ارسال