A. الأسباب Aetiology:
يحدث خلل الحجاب البطيني الخلقي نتيجة الانفصال غير الكامل للبطينات. جنينياً يملك الحاجز البطيني جزء غشائي وآخر عضلي، وينقسم هذا الأخير إلى مدخل ومخرج وجزء تربيقي. تحدث معظم التشوهات الخلقية عند منطقة اتصال الجزء الغشائي مع العضلي.

تعد تشوهات الحاجز البطيني أشيع التشوهات القلبية الخلقية مصادفة في الممارسة، وهي تحدث بنسبة 1 لكل 500 ولادة حية. قد يكون التشوه معزولاً أو قد يشكل جزءاً من معقد تشوهي خلقي قلبي. قد ينجم خلل الحجاب البطيني المكتسب عن تمزقه التالي لاحتشاء العضلة القلبية الحاد أو التالي للرض (حالة نادرة).

B. المظاهر السريرية Clinical features:
يؤدي الجريان من البطين الأيسر المرتفع الضغط إلى البطين الأيمن المنخفض الضغط خلال الانقباض إلى ظهور نفخة شاملة للانقباض تسمع عادة بشكل جيد على حافة القص اليسرى ولكنها تنتشر فوق كل الساحة البركية (انظر الشكل 99).

الشكل 99: خلل الحاجز البطيني. في هذا المثال يوجد شنت كبير أيسر - أيمن (الأسهم) سبب ضخامة الأجواف.

يسبب الخلل الصغير نفخة مرتفعة اللحن غالباً (مالادي دي روجر) بغياب أي اضطراب هيموديناميكي آخر. وبالعكس فإن الخلل الكبير قد يؤدي لظهور نفخة أنعم ولا سيما في حال كان الضغط داخل البطين الأيمن مرتفع، وهذا ما يحدث ما بعد الولادة فوراً عندما تكون المقاومة الرئوية لازالت مرتفعة أو عندما ينقلب الشنت (متلازمة إيزنمنغر الموصوفة سابقاً).

قد يتظاهر هذا التشوه بقصور قلب خلال مرحلة الرضاعة أو بنفخة فقط مع اضطراب هيموديناميكي طفيف عند الأطفال الأكبر سناً أو البالغين، وفي حالات نادرة يتظاهر بمتلازمة إيزنمنغر. عند نسبة من الرضع تغدو النفخة أخفض أحياناً أو أنها تختفي بسبب الانغلاق العفوي للتشوه.

إذا اختلط التشوه الكبير بقصور قلب فإن هذا الأخير لا يظهر عادة بعد فترة الولادة مباشرة بل يتأخر لمدة 4-6 أسابيع تالية قبل أن تظهر أعراضه وتصبح واضحة. بالإضافة للنفخة يوجد نبضان قوي جنيب القص وتسرع تنفس وسحب الأضلاع السفلية للداخل خلال الشهيق. تظهر صورة الصدر زيادة الامتلاء الدموي في الرئتين (زيادة التوعية الدموية)، ويظهر تخطيط القلب الكهربي فرط ضخامة بطينية يمنى ويسرى.

C. التدبير Management:
لا تحتاج التشوهات الصغيرة لأي علاج نوعي سوى الوقاية من التهاب الشغاف. يعالج قصور القلب الناجم عن خلل الحجاب البطيني خلال مرحلة الرضاعة دوائياً في البداية بالديجوكسين والمدرات. ويشكل استمرار القصور القلبي استطباباً لإصلاح الخلل جراحياً. طورت حالياً بعض الأجهزة التي تسد هذا التشوه وتدخل بواسطة القثطرة القلبية.

يساعد تصوير القلب بالإيكو دوبلر في التنبؤ بالتشوهات الصغيرة التي يغلب لها أن تغلق بشكل عفوي. يمكن تجنب إصابة المريض بمتلازمة إيزنمنغر بمراقبة (مراقبة منتظمة بالتخطيط الكهربي وتصوير القلب بالصدى) علامات ارتفاع المقاومة الرئوية وإجراء الإصلاح الجراحي في الوقت المناسب. يعد الإصلاح الجراحي (إغلاق الفتحة) مضاد استطباب عند المريض الذي تطورت لديه متلازمة إيزنمنغر بشكل كامل، عندها تكون الطريقة العلاجية الوحيدة الفعالة هي بزرع القلب والرئة.

D. الإنذار Prognosis:
باستثناء حالة متلازمة إيزنمنغر فإن الإنذار الطويل الأمد جيد جداً عند مرضى خلل الحجاب البطيني الخلقي. يموت العديد من مرضى متلازمة إيزنمنغر خلال العقد الثاني أو الثالث من الحياة، وقلة منهم يعيشون للعقد الخامس دون إجراء الزرع.

طباعة

ارسال